https://tcatmon.com/w/index.php?action=history&feed=atom&title=%EB%82%AD%ED%8F%AC%EC%84%B1_%EC%84%AC%EC%9C%A0%EC%A6%9D 2026-07-28T00:11:08Z 이 문서의 편집 역사 MediaWiki 1.28.0 https://tcatmon.com/w/index.php?title=%EB%82%AD%ED%8F%AC%EC%84%B1_%EC%84%AC%EC%9C%A0%EC%A6%9D&diff=401493&oldid=prev 2017-02-04T14:36:15Z

<p></p> <p><b>새 문서</b></p><div> * 상위항목 : [[의료 관련 정보]], [[질병/목록]], [[병리학]], [[생물학]]<br /> <br /> [include(틀:의학)]<br /> <br /> ||&lt;table align=right&gt; 국제질병분류기호(ICD-10) || E-84 ||<br /> || 진료과 || [[의학유전학]], [[기도학]], [[소아청소년과]] ||<br /> || 관련증상 || [[기침]] [[소화불량]] ||<br /> || 관련질병 || ||<br /> <br /> [목차]<br /> <br /> === 기본정보 ===<br /> 낭포성 섬유증 (囊胞性纖維症, Cystic fibrosis, CF, mucoviscidosis) 는 [[상염색체]] [[열성 유전]]으로 생기는 상피세포의 [[이온]] 밸런스와 그에따른 [[삼투압]]에 의해 점액에 문제가 있어 생기는 병이다. 주로 아동 및 청소년기에 증상이 보이며 진단된다.<br /> <br /> [[캐나다]]의 [[백인]]들 의 경우, 꽤 높은 확률의 유전률을 가지고 있으며[* 1/20 allele frequency, 1/2500 newborns], 이로 인해 Hospital for Sick Children (SickKids Hospital) 와 [[토론토 대학교]]에서 비중 있게 연구 되고 있다.[* CFTR자체가 Sick Kids에서 발견 되었기도 하다]<br /> <br /> === 증상 및 원인 ===<br /> 원인은 열성 유전에 의한 CFTR 돌연변이이다. 약 70%의 환자들은 CFTR의 F408[* Phenylalanine at 408]가 삭제 되어있다. CFTR은 염화 이온 채널이며, 땀샘이나 기도에 주로 분포 되있으며 잦은 기도 감염의 원인이 되기도 한다. 또한 이온 밸런스의 붕괴 때문에 환자의 피부 및 땀이 짜다.<br /> <br /> 비록 한 이온채널의 [[돌연변이]]로 생기는 병이지만 이온채널이 몸 곳곳 있기 때문에 증상도 여러가지이다. [* [[소화]]과정의 [[췌장]]의 기능이 떨어진다던가]<br /> <br /> 주로 기도의 점액이 너무 끈적해지거나 짙어져 [[세균]] [[감염]]및 여병이 따라오기 때문에 시간이 지나면서 점점 악화되어 죽음 까지 이르는 병이다.<br /> === 진단과 검사 ===<br /> 환자의 땀에 염화 이온이 다량 검출 되거나, 유전검사를 통해 진단 된다.<br /> 또한 몇몇 신생아의 경우 meconium ileus [* 소장에 대변이 멈춰있는 증상]을 보이기도 한다.<br /> <br /> === 치료와 예방 ===<br /> 증상약화를 위해 [[항생제]]가 사용된다. Gene therapy가 현재 임상실험 중에 있지만 효과가 생각보다 적다고 한다.<br /> <br /> === 경과와 합병증 ===<br /> 기도의 점액이 너무 진하기 때문에 세균 및 균계 (fungi)가 살기 적합한 곳이 된다. 포도상구균및 각종 감염에 의해 생긴 [[면역]]반응등에 또 2차 피해를 받을 수 있다<br /> <br /> <br /> [[분류:질병]]</div>

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