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중증근무력증
Myasthenia gravis
1 개요
신경근 이음부에 존재하는 니코틴성 아세틸콜린 수용체(AchR) 및 근육특이타이로신카이네이즈(MuSK)에 대한 자가항체가 생겨 발생하는 질환이다.(간단히 말해 몸안의 반동분자가 근육을 때리는 병이다.)
병역판정검사에서 안구형은 5급, 전신형은 6급으로 판정된다.
희귀병인데, 여성의 경우에는 10~20대에 발병하는 경우가 많은 반면, 남성의 경우 40~50대에서 발병하는 경우가 많다. 여성이 남성에 비해 2배 정도 발병률이 높은편. 다만, 남성의 경우 병의 진행이 심각하게 빠르거나 악화되는 경우가 많다.
2 증상
근육은 신경에 의해 연결이 되어 움직이게 되는데, 이러한 신경과 근육을 이어주는 곳을 신경근 이음부라 하고, 보통 여기에서 신경 끝에서 내보내는 아세틸콜린을 받아 근육이 수축하게 된다.
중증근무력증은 이러한 아세틸콜린을 받는 부위가 손상되고 아세틸콜린이 적어져 발생하는 질환이다.
초기에는 아침에 괜찮다가 오후에 근육이 축 쳐지며[1], 눈꺼풀이 쳐지는 듯한 증상이 나타나게 된다.
여기서 병의 진행도에 다라 '안구형'과 '전신형'으로 나뉘는데, 아직 치료제가 없고 병의 진행을 늦출수만 있어서 안구형과 전신형의 진행은 복불복이다. 안구형에서는 눈꺼풀이 처지는 안면수하로 시작하여, 눈동자의 움직임이 둔해져 복시가 나타나게 되는 경우가 많다. 이 복시때문에 대부분 안과를 제일 먼저 찾게 되는데, 희귀병인 탓에 안과 의사들도 어느정도는 배제를 하기 때문에 진단이 쉽게 내려지지 않는다.[2] MRI를 통해 안구신경과 뇌 신경에 이상이 없다는 소견이 내려져야 의심을 하는 정도. [3] [4]
전신형의 경우 몸 전체의 근육이 명령수행이 힘들어지기에 사실상 정상생활이 힘들어지게 된다. 잠깐잠깐 힘 쓰는것은 할 수 있으나, 지속적인 행동은 불가능에 가까워진다. 간단히 말해서 뭘 해도 쉽게 피로해지게 된다. 게임으로 비유하자면 스태통이 0 피로증상의 경우 사용한 근육만 피곤해지는 것이 아닌, 몸 전체에 영향을 미치게 된다는 것이 위험하다. 결국 사망에 이르게 되는 경우는 이런 전신형 증상을 보유한 환자들로 대부분 호흡계나 순환계 근육마저 통제가 힘들어지는 경우가 된다.
3 치료
환자들의 80%가 흉선의 조직적인 이상이 발견되어, 이를 제거하는 것이 치료에 효과가 있다고 알려져 있다. 다만 이는 약 70%정도의 환자들에 대해서만 유효한 방법이다.
최근에는 치료약제의 개발로 인해 사망은 거의 없어지고, 증상 또한 경미해져 일상생활에 큰 지장이 없게 되었다. 약제로서는 항콜린에스터레이즈, 코티코스테로이드, 아자시오프린 등의 면역을 억제하는 약물 등을 사용하며, 그외 혈장교환이나 면역글로불린 또한 사용가능하다. 증상을 억제하는 약물로 부교감 신경흥분제 계통의 피리도스티그민을 사용하는 경우도 있다.
완치는 불가능하며 평생 복용하면서 증상을 조절시켜 나가는 수 밖에 없다. 몇몇 케이스에서는 약물을 점점 줄여나가다가 아예 끊는 경우도 있으나 재발률이 높다.- ↑ 휴식중에 만들어둔 아세틸콜린이 많아 기상 초기에는 적당히 사용해도 되지만, 역치가 커져 생산량보다 소모량이 많아지게 되면서 결국은 근육의 통제가 힘들어지게 된다.
- ↑ 보통 안경이 정확하지 않다. 또는 단순히 피로해서 그렇다. 정도의 진단을 받기 쉬우며, 약한 중풍이라고 진단 받는 경우도 흔하다. 심할경우에는 꾀병으로 의심받기도 한다.
- ↑ 사실 복시증상의 경우 발생원인이 되는 질환이 많아 복시만 덜렁 나타날 경우 이를 찾는게 쉽지 않다.
- ↑ 환자들의 경험에 따르면 안과의의 처방에도 도저히 차도가 없거나 원인을 모를경우에 대학병원까지 올라가고, 대학병원에서도 협진을 통해 2~3회 방문을 통해서 발견되는 경우가 많다. 개중에는 군대에서 증상이 발생, 일병초 부터 군 병원에 다니던 병사가 병장말때 확진을 받은 사례도 있다.