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| 진료과 | 내분비내과 |
| 관련증상 | 고혈압, 두통, 빈맥, 부정맥 |
| 관련질병 | 고혈압응급증 |
Pheochromocytoma
1 개요 및 원인
발생학적으로 신경능(neural crest)에서 분화한 크롬 친화성 세포(chromaffin cells)에서 발생하는 암종. 특이한 암종 중의 하나로, 암종에서 카테콜아민(catecholamine)을 생성 및 배출해 다양한 증상이 나타나게 된다. 약 90% 이상의 갈색세포종이 부신(adrenal gland)의 수질(medulla)에서 발견된다.
부신(adrenal gland)에서는 다양한 호르몬이 생성 및 배출된다. 부신은 크게 부신의 외곽에 위치한 피질(cortex)과, 부신 내부의 수질(medulla)로 나뉘게 된다. 수질에서는 에피네프린(epinephrine)과 노르에피네프린(norepinephrine)이 생성되며, 피질에서는 외곽에서 피질-수질의 경계까지 세분위로 나뉘어 알도스테론(aldosterone), 코르티솔(cortisol) 및 안드로겐(androgen)을 생산하게 된다.
갈색세포종을 발견해 치료할 경우 완치가 가능하나, 진단하지 못할 경우 사망률이 매우 높은 질병이다.
2 증상
과다하게 생산 및 배출되는 카테콜아민에 의해 만성적인 고혈압이 발견되며, 발작성의 심각한 고혈압으로 인해 고혈압응급증등이 나타나게 된다. 또한 지끈거리는 두통, 발한(diaphoresis), 빈맥, 가슴 고동증(palpitation) 등이 보여진다. 그 외 에피네프린의 베타 수용체(beta receptor) 활성화로 인한 고혈당증(hyperglycemia), 고지혈증(hyperlipidemia) 및 저칼륨혈증(hypokalemia)[1] 등이 나타난다.
갈색세포종은 Rule of 10s 이라는 통계학적 지표가 특징적으로 나타나게 된다. 이는 다음과 같다.
- 10%의 갈색세포종 환자에게서 가족력(familial)이 보여진다
- 10%의 갈색세포종은 양쪽의 부신(bilateral)에서 나타난다. 이의 경우 다발내분비선성신생물(MEN type 2)을 의심하게 된다.
- 10%의 갈색세포종이 악성종양(malignant)으로 발전한다.
- 10%의 갈색세포종이 소아기에 발견된다.
- 10%의 갈색세포종은 부신이 아닌 다른곳에서 발견된다. 가장 흔하게 발견되는 곳은 주케르칸들기관(organ of Zuckerkandl)이란 곳으로 대동맥갈림(aortic bifurcation)에 위치 해 있다.
3 진단
갈색세포종이 의심될 경우 가장 먼저 소변검사를 통해 카테콜라민의 분해 산물인 메타네프린(metanephrine), 바닐만델산 (VMA), 호모바닐린산(homovanillic acid) 및 노르메타네프린(normetanephrine)을 검사하게 된다. 혹은 혈중 메타네프린을 통해 검사하기도 한다고[2]. 부신이 아닌 다른곳에서 갈색세포증이 의심될 경우 소변과 혈중의 에피네프린-노르에피네프린 수치를 비교하기도 하는데, 이는 부신이 아닌 다른 곳에서는 에피네프린을 생성하지 못하고 노르에피네프린만을 생성하기 때문이다.
위의 검사를 통해 갈색세포종의 유무가 확인될 경우 정확한 위치는 CT 및 MRI를 통해 찾게 된다.