루푸스

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1 기본정보

Systemic lupus erythematosus(SLE, 전신홍반루푸스)

자가항체와 면역복합체에 의해 인체의 여러 장기, 조직, 및 세포가 손상을 받는 전신자가면역질환. 주로 가임기 여성을 포함한 젊은 나이에 발병한다. 라틴어로 '늑대'라는 의미로 피부의 염증이 늑대에게 물린 것과 비슷하다고 하여 붙여진 이름이다. 줄여서 루푸스라고 흔히 부른다.

자가면역이란 외부로부터 인체를 방어하는 면역계가 이상을 일으켜 자신의 인체를 공격하는 현상을 의미하는데, 이로 인해 피부,관절,신장,폐,신경 등 전신에서 염증 반응이 일어나게 된다. 루푸스는 만성적인 경과를 거치며 시간에 따라 증상의 악화,완화가 자주 반복된다.

2 역학

여성이 90%를 차지한다. 특히 가임기 여성. 미국 기준으로 15-50명/10만명 정도가 생기므로 아주 흔한 질병은 아니다. 우리나라는 14명/10만명 정도라고 한다.

3 원인

자가면역질환이 다들 그렇듯이, 정확한 원인을 알기 어렵다. 다만 몇가지 위험인자들이 존재.

• 유전적인 원인이 존재한다.
• 성별이 여성인 경우 더 잘 발생한다.
• 자외선을 많이 쬘수록 발생 위험이 높아진다고 한다.
• EBV(엡스타인-바 바이러스)에 감염된 사람일수록 발생위험이 높아진다고 한다.

이외에도 여러 요인들이 복합적으로 작용하여 발생하는 것으로 알려져 있지만 구체적인 관계는 밝혀지지 않았다.

4 진단

의과대학생들 사이에서는 괴질(...) 같은 존재로 알려져 있는데 워낙 스펙트럼도 넓고 증상 범위도 다양한 질병인지라 진단기준이 아주 괴랄하다. 아래 11가지 증상 중에서 4가지 이상을 만족하면 진단내릴 수 있다. 실제 임상에서는 아래 11개중 4개 + 자가면역항체 확인 까지 같이 해서 진단하는 경우도 많다.

1. 협부 발진(Malar rash) : 소위 butterfly rash라는 것으로 뺨에 나비모양 발진이 생긴다.
2. 원반형 발진 (Discoid Rash) : 원형의 홍반으로, Malar Rash와 다른 점은 scarring change, 즉 흉터가 생긴다는 점.
3. 광과민(Photosensitivity) : 자외선에 노출되면 발진이 생긴다. 물론 정상인도 자외선에 오래 노출되면 생길 수 있지만 루푸스 환자는 훨씬 쉽게 생긴다.
4. 구강궤양(Oral ulcer) : 구강 또는 비인두에 궤양이 잘 생긴다. 이 때문에 소화기계 궤양을 특징으로 하는 베체트병으로 착각하기도 한다.
5. 비 미란성 관절염(Non erosive arthritis) : 2개 이상 말초 관절에 관절염이 생긴다. 이 때문에 류마티스 관절염 등과 감별해야 한다.
6. 장막염(Serositis) : 흉막이나 심장막에 흉막염, 심장막염 등이 생기고, 그 안에 물이 찰 수도 있다.
7. 신장질환(Renal disorder) : 단백뇨가 있거나, 안에 세포 Cast가 발생하는 증상이 있다.
8. 신경학적 이상(Neurologic disorder) : 다른 특별한 이유 없이 뇌전증 발작(Seizure)이 생길 수 있다.
9. 혈액학적 이상(Hematologic disorder) : 빈혈이 생기거나, 백혈구 감소증이 생기거나, 혈소판 감소증이 생기거나...
10. 면역학적 이상 : Anti-dsDNA, Anti-Sm 등과 같은 자가면역항체가 발견된다.
11. 항핵항체(Anti nuclear antibody) 양성 : 다른 이유 없이 정상보다 높은 titer의 항핵항체가 발견된다.

5 치료

완치를 할 수 있는 방법은 없다. 목숨이 위험하지 않은 증상에 대해서는 증상완화를 목적으로 치료 해 주며, 목숨이 위험한 심각한 증상을 나타내는 경우 부작용을 감수하더라도 면역억제치료를 강력하게 시행한다.

면역억제치료는 기본적으로 스테로이드를 사용한다. Prednisone, Methylprednisone이라는 약을 사용할 수 있으며, 일부세포독성 약제인 Cyclophosphamide, Azathioprine, Mycophenolate mofetil 등도 사용할 수 있다. 참고로 이 약제 이름들은 상품명이 아닌 일반명으로 나열했다.

6 예후

10년 생존율은 90%이상이며, 진단 초기에 도저히 손을 쓸 수 없는 경우에는 치명적일 수 있지만 또 다른 다수의 경우에는 아주 가벼운 증상만 갖고서 살아가는 경우도 있다.

'천의 얼굴을 가졌다'고 표현하는 것과 같이 극도로 치명적인 경우와 진단받고서도 평생을 거의 모르고 사는 경우까지 매우 다양한 양상을 보인다. 보통은 장기침범이 있는 경우와 없는 경우로 나뉘는데, 전자의 경우는 관리가 없다면 치명적인 경우가 생길 수 있으며 후자의 경우 대부분 별 문제없이 지낼 수 있다.

또한, 한가지 부분(예를 들면, 신장이나 피부)에 문제가 생기면 의학적인 관리를 한다는 전제로 다른 여타 부분(심장, 폐 등)으로 문제가 전이되는 경우는 흔하지 않다. 다시말해서, 처음 안좋던 부분만 지속적으로 케어받는 경우가 대부분이다.

7 기타

행복전도사 최윤희씨가 이 증상으로 인해 남편과 동반자살을 하였다.

AOA의 초아가 이 병을 앓고 있다. 허나 지금은 회복되어 돌아왔다. 그 외에 하스스톤: 워크래프트의 영웅들 프로게이머인 Pegasos의 트레이드마크인 장발도 이 병 때문.

클라나드의 정식 히로인인 후루카와 나기사가 이 병에 걸린 것이 아니냐는 추측이 있다. 그녀의 딸 우시오도 이 병으로 사망.

만화 식객의 콩나물을 닮은 여인 편에서 명이라는 여자의 병도 이 루프스다.

셀레나 고메즈도 이 병을 앓고 있다. 기사