선천성 횡격막 탈장증

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진료과소아외과, 신생아과(소아과 분과)

1 개요

횡격막 부위의 이상으로 인해 위장 등의 일부분이 횡격막 위쪽 흉부로 올라가는 선천성 질환이다.

2 원인

횡격막은 태생학적으로 임신 9주말에 완성되고 장은 임신 10주부터 복강내로 진입한다. 이때 횡경막의 형성과정와 장의 복강내 진입시기가 맞지 않아 생기는 횡격막 기형 중 하나이다.

3 증상

대부분 영아기에 증상이 나타나고 심한 호흡곤란과 청색증이 나타날 수 있다. 복부 장기가 밀려 올라간 부분이 비게 되어 복부함몰등의 증상도 관찰된다. 때로는 장의 진입시간과 진입정도에 따라 폐의 발육부전이 생기기도 하는데 이 경우 예후가 그리 좋지 않다.

4 진단

청진기로 장의 유동음을 들음으로써 진단할 수 있으나, 확진을 위해 X선 촬영이 필요하다.

5 치료

저산소증과 피가 산성화되어가는 현상을 교정하고 응급수술을 하여 탈장된 장을 복구하고 횡격막 결손부위를 봉합한다. 식도가 통과하는 구멍을 통하여 탈장되었을 경우에 상태가 그리 심하지 않다면 굳이 수술할 필요는 없다.