CJD

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1 개요

CJD(Creutzfeldt-Jakob Disease, 크로이츠펠트-야콥병)는 아밀로이드계 질환의 일종으로, 프리온인 PrPsc에 의해 발병하는 질환이다. 고등 중추신경계가 존재하며 수명이 충분히 긴 포유류에서 주로 발생하는 TSE의 인간 버전으로 60세 이상의 치매 증세를 보이는 노인들에게서 가끔 발견되는 희귀병이다. 독일의 신경과학자인 크로이츠펠트(Creutzfeldt HG)와 야콥(Jakob AM)에 의해 1920년대에 처음으로 발견되었으며, 전세계적으로 매년 1백만분의1 확률로 발생한다. 알츠하이머같은 신경계 질환이 그렇듯 직접적인 치료법은 없으며, 둔화법도 이제 임상실험 단계에 있을 뿐이다.

2 종류

• 산발성 크로이츠펠트-야곱병(sCJD): 딱히 다른 이유 없이 세포에서 단백질 형성 과정의 오류로 인하여 생기는 경우이며, 주로 60세 이상에서 발생한다. 크로이츠펠트-야곱병 발병건의 대부분을 차지한다.
• 유전성 크로이츠펠트-야곱병(gCJD): 부모에게서 물려받은 유전자 중 크로이츠펠트-야곱병을 유발할 만한 인자가 있어 발병한 경우이다. 이 역시 축적에 시간이 걸리기에 주로 나이가 든 경우에 발병하며, 두번째로 많이 발병하는 케이스이다.
• 의원성 크로이츠펠트-야곱병(iCJD): 의료행위 중 부적절한 소독 및 기타 연유로 인하여 크로이츠펠트-야곱병의 발병원인 PrPsc가 타인에게 감염된 케이스이다. 주로 CJD환자의 뇌수술 및 부검 이후 제대로 소독되지 않거나 착오로 소독되지 않은 기구를 사용하거나, CJD감염 환자의 혈액을 수혈받았을때 발병한다.
• 변종 크로이츠펠트-야곱병(vCJD): 인간 광우병이라고 불리며 광풍을 일으켰던 질병으로, 기존의 크로이츠펠트-야곱병과 달리 비교적 젊은 나이(30대)에 발병하였으며, sCJD와 일부의 특성만을 공유했기에 변종이란 이름이 붙었다. BSE가 발병원이라는 정황증거들이 몇 있으나 확증은 없으며, 발병률 자체도 상기한 3종류에 비해 낮다.

3 판정 방식

MRI를 통한 뇌조직 검사로 대략적으로 판정하며, 환자가 사망시 부검으로 판별하기도 한다. MRI의 경우 조직의 단면에서 보이는 뇌조직의 변형구조로 CJD인지 알츠하이머인지 판별하고 있다. 세간에 이야기 하는 부검하기 전까지 CJD인지 판별하지 못한다는 것은 루머이다.

알츠하이머와 치매가 크로이츠펠트-야곱병과 증세가 유사하며, 이 중 알츠하이머의 경우 같은 구조를 가진 비슷한 감염원인 베타-아밀로이드로 인해 감염되기 때문에, 정확한 사실을 모르는 경우 알츠하이머와 혼동하기도 한다.

4 증세

대표적으로 중기에는 운동기능 상실, 언어기능 상실을 동반한다. 발병 부위에 따라 우선적으로 상실하는 기능이 다르며, 점차적으로 지적능력 감퇴, 인격 장애등이 동반된다. 말기에는 생존 유지를 위한 기본적인 기능마저 상실한다. 잠복기가 들쭉날쭉으로, 유전형질에 따라 잠복기의 기대값이 다르다. 대부분이 뇌세포 조직의 괴사로 인하여 부차적으로 일어나는 현상이다.

증세 발현 후 대부분의 환자가 6개월 내로 사망하며, 15% 정도는 2년정도까지 생존하였다. 극히 일부지만 5~6년가량 생존한 케이스도 보고되었다.

5 논란

5.1 정치적, 비정치적 논란

광우병 논란 항목 참조.

5.2 섭취로 인한 발병 논란

광우병 항목 참조.

6 기타

6.1 용어 정의

용어 때문에 혼동이 많은 항목이므로 정리한다. 본 항목을 읽을 때 BSE, CJD, vCJD는 혼동하기 쉬운 용어이므로 구분할 줄 아는게 좋다.

• 광우병 : 소해면상뇌증(소海綿狀腦症) 또는 BSE(Bovine Spongiform Encephalopathy). 광우병이란 용어 자체는 일본식 용어로, 외국에선 폐기됨.
• 인간 광우병 : vCJD를 지칭하는 별명. 광우병이란 용어가 주는 강렬함 때문에 많은 사람의 뇌리에 이 단어로 기억되어 있으나, 정확하게 볼 때 인간 광우병이란 단어는 잘못된 이야기이다. vCJD와 BSE의 연관성은 지금으로선 아직 강한 추측에 불과하다.
• 프리온(Prion) : 아밀로이드 구조를 가진 단백질 감염원으로, 다른 단백질을 강제적으로 아밀로이드로 바꾸는 특성이 있다. 자세한 설명은 항목 참조.
• CJD(Creutzfeldt-Jakob Diseas. 크로이츠펠트-야콥 병) : 역시 TSE의 일종으로 60세 이상 치매 노인들에게서 주로 발견되는 질병. 독일의 신경과학자인 크로이츠펠트(Creutzfeldt HG)와 야콥(Jakob AM)에 의해 1920년대에 처음으로 발견되었으며, 전세계적으로 매년 1백만분의1 확률로 발생한다. 발생 원인은 산발성, 가족성, 의원성으로 나누어지며, 변종 CJD는 아래 vCJD에서 정리. 변종 프리온에 의해 발생된다고 추정된다.
• vCJD(new variant CJD, 변종 크로이츠펠트-야콥 병) : 흔히 인간 광우병이라고 불리지만, 이는 잘못된 용어이다. 아직까지 vCJD가 BSE에 걸린 소고기를 먹은 사람한테서 나온다고 확정한 연구도, 확증도 없다. 다만 vCJD가 기존의 CJD와는 다르게 20~30대의 젊은 연령대에서 등장한 점과 이 증상이 CJD의 변형이 아닌가라는 의심 때문에 쓰이기 시작한 용어다. 해외의 의학 저널이나 논문에서는 Variant CJD와 vCJD를 동일한 용어로 사용하고 있다. 확실한건 BSE가 vCJD의 발병원인지는 모른다라는 것이다. 원인을 모르는 질병이다 보니 "BSE가 일종의 Risk factor가 아닐까?"라는 추측만 받고 있을 뿐이다.

• 라이오듀라(Lyodura) : 독일 B. Braun사가 만든 인공 뇌경막의 일종으로 의원성 CJD 감염원으로 지목된 것 중 하나이다. 한국에서는 한국 최초의 CJD 사망자가 나왔을때 알려졌다.

그러나 대한민국에서는 광우병이란 용어가 vCJD, 심지어 CJD와 같은 단어로 쓰이는 경우가 대다수다. 당장 본 페이지도 본래 광우병이란 항목 하에 BSE와 vCJD를 통합한 제목으로 취급되던 사실을 기억해 보자. 현재는 광우병 항목에서는 용어정리와 BSE에 대한 정보만 다루고 있으며, 크로이츠펠트-야콥 병은 CJD항목으로 분리되었다.

6.2 소독 관련

CJD 환자로 의심되는 환자에게 직접 접촉한 의료기구(예를 들어 초음파 프로브, 스칼펠, 포셉 등등)는 원칙적으로 소독이 불가능하다. 프리온은 세균이나 바이러스가 아니라 거대 단백질 분자이기 때문에 항균, 항바이러스 물질에 영향을 받지 않으며 알코올, 베타딘같은 소독약이나 고온으로도 확실하게 무력화할 수 없기 때문이다. 따라서 CJD 환자와 직접 접촉한 의료기구는 소독해서 재활용하는 것이 아니라 의료폐기물 전문업자에게 위탁해 폐기하여야 하며, 초음파 프로브 같은 고가의 장비의 경우 보호용 커버(sheath)를 씌워서 환자와의 직접 접촉을 막아야 한다.

물론 여기서 CJD 환자와 직접 접촉한다는 것은 피부접촉같은 것을 의미하는 것이 아니라 체액에 접촉할 가능성이 있는 의학적 상황을 의미한다. (그러니까 청진기에 커버 씌우라는 의미가 아니다.) 때문에 지금 이 글을 읽고 계신 위키러가 의료직 종사자가 아닌 일반인이라면 이 항목은 무시하여도 무방하다.