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Stevens-Johnson syndrome
스티븐스-존슨 증후군은 피부에 발생하는 매우 위중한 질환의 일종이다. 병명은 1922년에 American Journal of Disease of Children이란 저널에 해당 질환에 대해 공동저술한 미국의 소아과 의사들인 Albert Mason Stevens과 Frank Chambliss Johnson의 성에서 따온 것이다. 매년 약 100만명당 1명이 발생하는 희귀병이다.
의학적으로는 "피부점막안 증후군"으로 부르며, 발음에 따라 스티븐-존슨 증후군, 스테븐-존슨 증후군 등으로 불리기도 한다. 분명 Stevens인데 Steven이나 Stephen으로 잘못 알고있는 경우가 많으며 심지어 의사들의 차트에도 잘못 기재되어 있는 경우가 많다. 희귀병이기 때문으로 보인다.
증상은 처음에는 입안의 점막에 작은 수포가 생기며, 심해지면 음식을 먹을 수 없게 된다. 초기 증상의 가장 전형적인 모습은 입의 악취이다. 그러면서 39-40도의 고열을 동반한 심한 두통, 입안의 작열감 등을 호소하게 되며, 동시에 요도염 등도 발생하는 경우가 많다. 이후 얼굴, 손, 발, 등에 수포성, 출혈성 발진이 생기게 되며, 결막염, 각막궤양, 비염 등이 발생하고 결국 안구및 눈꺼풀의 점막이 손상되며 실명에 이르는 경우도 많다. 이 때 표피 박탈 부위가 10% 이하이면 "스티븐스-존슨 증후군"(SJS)로 부르며, 이 병의 심각한 형태(표피 박탈 부위 30%이상)는 "중독성표피괴사증"(TEN)으로 부른다. 후자의 경우 거의 실명에 이르게 된다.
발생 원인은 인체내에 들어온 독성 물질이나 알레르기 유발성 물질을 제거하기 위하여 면역 체계가 자신의 몸을 스스로 공격하기 때문으로 알려져 있다. 그 원인 물질은 결핵균을 비롯한 몇가지 세균과, 알레르기 유발성 물질 및 의약품이 꼽히고 있다.
특히 이 병이 무서운 점은 의약품 중에서도 일반의약품으로서 주변에서 흔히 구할 수 있는 감기약이나 진통제를 먹고 발병하는 경우가 많다는 점이다. 보편적으로 먹는 약을 똑같이 먹었을 뿐인데 갑자기 이러한 증상이 발생한다는 것이다. 그래서 대부분의 감기약이나 비스테로이드성 진통제 설명서의 주의사항 부분에 보면 스티븐스-존슨 증후군을 주의할 것을 적어놓고 있다. 그래서 보통 감기약이나 진통제의 설명서에 굵은 글씨로 표시된 것을 보고 이 증후군의 이름을 접하는 경우가 많다.
희귀병이기때문에 잘 알려져 있지는 않으나, 한국에도 환자가 여럿 있다고 한다. 희귀병 환자들의 고통을 다루는 방송 등에서 간간히 소개되기도 하였다.
실제로 2015년도 겨울에도 충청남도 천안시 모 대학병원에서도 개인병원에서 처방한 감기약 수준의 가벼운 약물로 인해 발생한 20대 여성환자를 봤었으며 2016년도에도 상태가 매우 위중한 10대 여고생 환자가 있었다.