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Cardiomyopathy
| 진료과 | 심장내과, 흉부외과 |
목차
1 개요
심근증은 밑에 서술할 여러가지에 의한 원인으로 심근에 생기는 질환을 뜻한다. 심근증은 그 종류에 따라 병리학적 원리가 다르며, 대부분의 심근증은 심부전 으로 이어지나 그 종류에 따라 수축기나 이완기 심부전으로 다르게 나타난다[1].
2 확장성 심근병증 (dilated cardiomyopathy)
심근증 중 가장 흔하게 발생하는 병으로 심장이 근육의 이상으로 인해 확장이 되어 심장의 기능이 저하되는 병이다. 심장이 확장이 되면 심장의 수축성 (contractility)에 문제가 생겨 심장의 박출률 (ejection fraction) 이 떨어지게 되며 수축기 심부전의 증상을 보이게 된다. 50% 이상의 환자들은 원인불명으로 발생하며, 나머지 원인의 경우 심근경색, 과다음주, 아드리아마이신[2]. 티아민[3] 부족, 바이러스성 감염 [4], 갑상선의 문제, 루푸스 혹은 선천성 심근증으로 인한 경우들이다.
증상으로는 심부전으로 인한 증상으로 호흡곤란, 발작성 야간 호흡곤란, 기좌호흡, 간비종대 (hepatosplenomegaly) 등이 있으며 청진기로 S3-S4 와 승모판폐쇄부전증 (mitral insufficiency) 로 인한 심잡음 (murmur) 을 발견하기도 한다. 대부분의 확장성 심근병증 환자들은 부정맥을 동반하며 급성사망에 이르기도 한다.
심전도, X-ray, 심초음파검사로 진단하며 치료법은 심부전과 같이 이뇨제, 디곡신, 베타 차단제 등을 투여한다.
3 비대형 심근병증 (hypertrophic cardiomyopathy)
대부분 상염색체 우성 (autosomal dominant)적 선천성 질환으로 인해 발생하는 질병으로 심근이 비대해져 심실의 크기가 줄어들어 이완기-심부전으로 이어진다 [5]. 대부분 심실사이막(interventricular septum)이 비대칭적으로 커지는데 이때 좌심방에서 심실로 흘러가야 하는 피가 비대해진 심실사이막 때문에 막혀버리는 경우를 비대형 폐쇄성 심근병증(HOCM)이라 한다. 가끔 뉴스에 나오는 젊은 운동선수가 경기중 급사하는 경우 이 폐쇄성 심근병증으로 인한 케이스가 많다.
증상으로는 호흡곤란, 흉통, 피로감, 기좌호흡, 발작성 야간성 호흡 곤란, 어지럼증, 두근거림, 부정맥, 실신 등이 있으며 청진기로 S4 와 수축기 박출성잡음 (systolic ejection murmur)이 들리기도 한다. 특이한 점은 웅크린자세나 누워서 다리를 들어올릴 경우 전부하 (preload)가 늘어나 심실 내부의 사이즈가 넓어지게 되고, 늘어난 심실 내부의 사이즈 때문에 심잡음이 줄어들게 되는데 승모판막탈출증 (mitral valve prolapse) 와 유이하게 보이는 증상이다 [6][7]. 그 외에도 서있는 상태나 발살바조작으로 전부하가 줄어들 경우 심장 내부의 크기가 줄어들어 폐쇄성이 더 커짐으로 박출성잡음 역시 더 크고 또렷하게 들린다. 정확한 진단을 위해선 심초음파검사가 필요하긴 하다.
아무런 증상이 없는 환자가 병원에서 우연히 알게 될 경우가 많은데 이럴경우 대부분 치료를 하지 않는다. 하지만격렬한 운동은 기피해야 한다. 증상이 나타날 경우 베타 차단제를 통해 심장의 산소필요도를 줄이고 심박수를 줄여 심장의 이완기 기간을 늘려 더 많은 피가 심실에 전달되게 하여 증상을 완화시킨다. 또는 칼슘통로차단제 (verapamil) 등을 처방하기도 한다. 외과적으로 근부분절제술을 시술하기도 한다.
4 제한성 심근병증 (restrictive cardiomyopathy)
제한성 심근증 역시 비대형 심근병과 마찬가지로 이완기성 기능이상을 일으키는 심장병이다. 제한성은 침습성 또는 섬유증으로 인하여 심근이 뻣뻣해지며 심장에 피가 차도 잘 늘어나지 않아 발생하는데 그 원인은 유전분증 (amyloidosis), 유육종증(sarcoidosis), 혈색소증(hemochromatosis), 피부경화증(scleroderma) 등등이 있다. 증상으론 심부전적 증상이 나타나며 심초음파검사를 통해 진단한다[8]. 원인에 따라 치료법이 근본적으로 다르나 이뇨제 또는 혈관확장제를 투여해 증상을 완화시기키도 한다.
5 심근염 (myocarditis)
여러가지 원인으로 인해 심근에 염증 세포가 침습하여 생기는 병. 바이러스성[* 콕사키바이러스, 파르보바이러스 등), 박테리아성[9], 루푸스 등으로 인해 발생하며 만성피로, 열, 흉통, 심낭염, 부정맥 등의 증상을 보이기도 한다. 심장효소의 수치와 적혈구 침강 속도 (ESR)가 올라간다.- ↑ 어쨋든 심부전이 진행될경우 수축기/이완기 심부전 두가지 증상이 다 나타날수 있다.
- ↑ 항종양성 항생 물질
- ↑ 비타민 B1
- ↑ 콕사키바이러스, HIV 등등
- ↑ 심부전 항목에 서술되어 있듯 심장의 수축기능은 유지되어 있으나 심부전의 증상이 발생하는 경우
- ↑ 다른 이유들로 인한 심장 잡음들은 웅크린 자세나 다리를 올릴경우 그 잡음이 더 크게 들린다.
- ↑ 다르게 환자가 주먹을 꽉 쥐고 있으면 후부하 (afterload)가 커져 심장 내부의 크기가 커짐으로 잡음이 줄어들기도 한다
- ↑ 두꺼워진 심근, 커진 좌우심방등이 발견되며 유전분증 (amyloidosis) 에 의한 심근병증일 경우 심근이 더 밝게 보여지거나 광채가 나기도 한다.
- ↑ A군 연쇄상구균 (GAS), 마이코플라즈마 등