할리퀸 어린선

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국제질병분류기호(ICD-10)Q80.4
진료과피부과
관련증상
관련질병어린선, 아토피성 피부염

1 개요

Harlequin ichthyosis

다른 이름으로 뱀비늘증이 있다. 유전자 ABCA12 변이로 인해 일어나는 선천적 피부 질환이며, 이름은 어린선이지만 일반 어린선과는 육안적 소견이 매우 다르다. 어린선(魚鱗癬)이란 물고기 비늘처럼 일어나는 각질을 뜻하며, 다른 이름은 비늘증이다. 그냥 어린선은 피부가 비늘처럼 바뀌는 정도.

할리퀸 어린선이라는 이름이 붙은 이유는 이 질환에 걸린 태아 피부가 갈라진 모양이 희극이나 인형극 등에 자주 등장하는 광대 할리퀸(Harlequin) 캐릭터 옷 무늬와 비슷하게 보여서 유래했다. 특유의 외양 때문에 혐짤 쪽에서 자주 회자된다. 태아의 피부가 비정상적으로 빠르게 자라서 각질화되어 갈라지고 하얗게 되며, 눈은 시뻘겋게 되는[1] 피부 질환이며, 이 질환을 가지고 태어나는 태아는 얼마 못 가 사망한다. 피부가 갈라진 곳으로 계속 수분과 열이 빠져나가며 세균 감염에 완전 노출되어 있기 때문.

다만 의학의 발달에 따라 최근 (극소수지만) 생존자도 있으며 이들은 매일 피부에 젤을 바르며 살아야 한다. 그래도 나이가 먹으면 피부가 붉고 각질졌으며 눈이 비정상적으로 작은 것 외에는 정상적인 생활이 가능하다. 심지어 Carly Findlay 의 경우 멀쩡한 가정까지 꾸려 평범한 아이까지 낳는 자신의 인생사를 블로깅 할 정도.

심한 증상이 발생하는 피부 질환은 많지만, 할리퀸 어린선은 단순히 두드러기가 많다거나 고름이 터졌다는 수준이 아니다. 표피가 너무나 빨리 자라서 이게 각질로 바뀌어서 터진다. 그래서 진피층이 드러나보이는 것인데 갈라진 모습이 쿠키를 연상케 할 정도. 따라서 할리퀸 어린선에 걸리고도 살아남은 사람들은 매일 왁스에 온몸을 담갔다 빼는 "목욕"이 필요하며 젤과 연고도 발라야 한다.

또한 피부의 갈라짐과 입술 피부의 비정상적인 성장에 의해 입술이 특징적인 모습으로 쩍 벌어지게 되고, 눈꺼풀 뒷면이 두껍게 자라다 못해 뒤집혀 눈 밖으로 붉게 튀어 나온다. 마치 시뻘건 눈알이 눈구멍 밖으로 튀어나온 듯한 모습. 그 밖의 특징으로는 코와 성기가 제대로 발달이 되어 있지 않아 얼굴에 콧구멍만 두개 뚫려있는 듯한 모습이 되고, 두꺼워진 피부 때문에 관절의 움직임이 자연스럽지 못해 손발이 특징적인 방향으로 틀어지는 것이 있다.

2016년 3월 1일 부로 어린선이 산정특례로 지정되었으므로, 이 질병으로 입원 및 외래진료시 전체진료비에서 10%만 본인부담금으로 책정된다.


2 환자에 대한 박해

상술했듯이 특유의 외양 때문에 혐짤이나 절대로 검색해서는 안될 검색어 쪽에서도 자주 언급된다. 특히나 환자 본인이나 가족에 대해 충분히 모욕적일 수도 있는 발언으로도 모자라 쓸데없이 공포감을 조장하는 자극적인 표현들도 난무할 정도. 본 문서에서도 한때 쓸데없이 공포감을 강조하는 등 환자 입장에서 모욕적일 수 있는 표현들이 난무했지만 토론을 통해 삭제하자는 의견이 나와 결국 삭제되었다. 사실 인터넷에서의 차별과 박해가 심각한 것이, 당장 오랜 세월동안 박해받은 한센병과 비교해보면 거의 동일한 수준의 차별이다.


3 유명 사례

2015-9-29 CNN에서 현재 이 질환을 갖고 생활하고 있는 홍콩 럭비심판 무이 토마스(Mui Thomas·22)의 이야기를 전해 화제가 된 적이 있었다. [영상 링크] 꾸준한 치료를 통해 지금은 정상적으로 살아가고 있다고 한다.


4 미디어에서

  • SBS 드라마 《산부인과》 2화에서 이것으로 보이는 질환을[2] 가지고 태어난 아기를 다루었으며, 쌍둥이 중 둘째였는데 형은 멀쩡했다. 이 때 남편은 산모에게 충격이 갈까 두려워 아이가 사망했다고 거짓말했으며, 이후 NICU(신생아 중환자실)에서 힘겹게나마 생을 유지하다가 결국 5회에서 100일이 되던 날 생을 마감한다.
  • 2011년 머시니마에서 인디무비 시리즈로 제작된 모탈 컴뱃 레거시 예고편에서 '렙타일' 코드네임을 가진 할리퀸 어린선 환자가 나온다. 사람 머리를 잘라 냉장고에 보관하고, 배고플때 꺼내서 뜯어먹는 사이코패스로 묘사되는데, 시즌2까지 제작된 이 시리즈에서는 아직 렙타일이 등장하지 않았다. 아무래도 어린선 환자에 대한 차별의식을 걱정했는지 아예 당초기획에서 빼버린 듯. 혹은 설정파괴 때문이랄지.[3]

[한국어 위키백과의 할리퀸 어린선 항목(사람에 따라 열람주의)]
  1. 실제로는 눈알이 붉게 변하는 것이 아니고, 눈꺼풀 뒤쪽의 피부가 비정상적인 속도로 자라 눈 밖으로 뒤집혀 돌출된 것이다. 이 부분을 절제하는 수술을 받으면 정상적인 생활이 가능하다.
  2. 일단 작중에서는 '할리퀸 어린선'이라는 표현이 등장하지 않고 '어린선 중에서 가장 심한 케이스'라고만 말한다.
  3. 해당 항목 참조. 원래는 희귀병 환자가 아니라 인간이 아닌 그냥 이종족이다.