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amyotrophic lateral sclerosis(ALS)
筋萎縮性側索症
1 개요
이 병에 대해서는 여러 한국어 해석 명칭이 있다. 근위축성측삭경화증, 근육위축가쪽경화증도 동일한 질병을 의미하는 말이다. 루게릭병이라고도 하는데, 아래 나오는 메이저리그 선수인 루 게릭이 앓았던 질병이기 때문에 붙은 별명이다.
대표적인 불치병으로, 운동신경세포만이 선택적으로 파괴되어 온 몸을 자유자재로 움직일 수 없게 되는 병이다. 상반신에서 먼저 진행이 되는 경우도 있고 하반신부터 진행이 되는 경우도 있지만, 말기가 되면 온 몸이 마비되어 이 둘의 차이가 거의 없어진다. 말기가 되면 대개 침대에 누워 모든 생활을 해야 하는 상태가 된다.
릴루졸이라는 약물이 개발되었는데, 이 약물은 루게릭 병의 진행을 늦추어주는 효과가 있는 것으로 알려졌다. 사실 릴루졸 외에는 딱히 특효한 약물이 없다.
이 병의 진짜 무서운 점은 감각 신경에는 전혀 영향이 없다는 것이다. 환자는 멀쩡한 의식과 감각을 지닌 채 점차 온 몸에 힘이 없어지고 죽음이 찾아오는 것을 느끼고만 있어야 하는 것이다. 주요 사망 원인은 호흡에 사용되는 근육이 무력해지기 때문이라고 생각될 수도 있으나, 대부분의 환자들이 자가 호흡이 불가능해지면 호흡기를 착용하고 생활하기 때문에 루게릭 환자의 사망 원인은 대부분 호흡기 착용으로 인한 폐렴과 같은 합병증인 경우가 많다. 이런 류의 환자에게 폐렴은 죽을 병이나 다름 없다. 참고로 1리터의 눈물의 저자인 아야(아야의 병은 루게릭이 아니라 척수소뇌변성증이라는 병이지만, 루게릭과 증상에서 유사한 점이 많은 병이다.)의 사망 원인도 호흡 곤란이 아닌 폐렴이었다.
미국 메이저리그의 전설적인 타자였던 루 게릭이 이 병때문에 은퇴하여 죽었다는 데서 루게릭병이라는 별칭이 유래되었으며[1] 천재 물리학자 스티븐 호킹도 이 병을 가지고 있는 것으로 알려져 있다. 그러나 호킹 박사가 진단 후 40년이 넘게 생존해있으며 폐렴으로 인한 호흡근 마비 때문에 현재는 인공호흡기를 착용하고 있는 중이다. 호킹 박사는 루게릭 환자 중에서도 길게 생존한 경우이며, 본인이 살아있는 것 자체가 기적이라고 말한 적도 있다나? 또한 비운의 천재 기타리스트 제이슨 베커 역시 이 병에 걸렸으나, 현재까지 버티고 있다. 정말로 안타깝다… 즉 진단이 잘못되지 않았다면 루게릭 병 환자는 반 이상이 5년 이내에 사망하나, 10~20년 넘게 생존하고 있는 경우를 심심치 않게 찾아볼 수 있다. 그것도 루게릭에서는 마지막 단계의 결과라고 여겨지는 피할 수 없는 호흡기 부착이 없이도 말이다.
특히 운동선수나 군인 등 육체활동이 많은 사람들에게 발병하는 경우가 많은데, 2010년 보스턴 대학의 신경외과 앤 매키 교수의 연구에 따르면 뇌 외상 시에 만들어진 유독성 단백질이 루게릭병 환자에게서 발견되는 단백질과 거의 동일하다고 한다.
심지어 루 게릭은 루게릭병을 앓지 않았다고 의심된다고 한다!
한마디로 루게릭병인 줄 알고 치료불가라고 진단했는데, 사실은 운동 중에 뇌를 다친 후유증 때문이라는 것.
NFL 은퇴선수들 가운데서 유난히 루게릭병 환자의 비율이 높은 편인데, 유난히 거친 바디체킹으로 뇌진탕 부상이 잦을 수 밖에 없는 특성 때문인지 이와 무관하게 생각되지 않는다는 의견이 많다. 은퇴선수 가운데 이 병에 걸려 투병중인 전직 선수는 스티브 글리슨, 케빈 터너[2], OJ 브리건스 등이 있다.
2 기타
1999년에 실존인물인 모리 슈워츠 교수와 소설가 미치 앨봄의 일화를 영화화한 모리와 함께한 화요일이 바로 루게릭병에 걸린 모리 교수의 이야기를 다룬 실화다.
2004년에 스티븐 호킹 박사의 젊은 시절을 다룬 BBC 채널의 TV 영화 호킹이 방영되었으며 이 영화의 주연은 베네딕트 컴버배치.
국내에서는 전 농구코치 박승일이 루게릭병 투병중인 것으로 유명하다. 큐브엔터테인먼트의 홍승성 대표 역시 루게릭병 환자다.
2009년 9월 24일 이 병을 소재로 한 '내사랑 내곁에'라는 영화가 나왔다. 주인공 김명민은 루게릭병을 재현하기 위해 무려 20kg이나 감량했다.
2015년에 역시 스티븐 호킹 박사의 실화를 다룬 영화 사랑에 대한 모든것이 개봉되었고 주연은 에디 레드메인
2014년 ALS 아이스 버킷 챌린지가 유행하고 있다. 이 병을 앓고 있는 사람의 지인이 고안한 것이며, 이 행사로 인해 미국 ALS 협회에 거액의 기부금이 들어왔다고 하며 루게릭 전문 병원을 짓는데 쓰일 예정이다. 자세한 내용은 항목 참고.
한국에서 이런 병이 발병한다면 보통은 (가족력이 아닌 이상) 원인으로 월남전 참전에 의한 후유증을 의심해 본다고 한다. 고령자인데 월남전을 경험했다면 더더욱. 다만 안타깝게도 이게 발병도 수십년 후에 늦게 하는 데다 정확한 인과관계가 규명된 바가 없어 직접적인 증명을 하기 어려워 [3] 딱히 이에 대한 보상은 이루어지지 않고 있다고 한다.- ↑ 이 병으로 사망한 또 다른 야구선수가 있는데, 바로 메이저리그 명예의 전당에 헌액된 투수인 캣피시 헌터이다. 그래도 헌터가 루 게릭에 비하면 다행인 점은, 그의 경우도 조기은퇴를 하긴 했지만 그 원인은 이 병이 아니라 팔꿈치 부상과 1형 당뇨병이었고, 실제 발병시기는 50대가 넘었기 때문에 선수생활과는 무관했다는 것이라 하겠다. 물론 루 게릭에 비하여 다행이라는 것이지 1형 당뇨병이 그의 선수생활에 지장이 없을 정도의 질병은 아니다. 특히 당시에는 까딱 잘못하면 목숨도 잃을 수 있는 질환이다. 항목 참조.
- ↑ 2013년에 MBC 뉴스에도 루게릭병의 한 사례로 나온바 있다.
- ↑ 다만 늙으신 할아버지들이 루게릭병이 의심된다면 한국에서는 극히 일부인 가족력이 아닌 바에야 월남전 파병여부를 병원에서 물을 정도로 일단은 통상적으로 고엽제 후유증과 관계가 있다고 보는 모양.