백혈병

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국제질병분류기호(ICD-10)	C91~C95
진료과	혈액종양내과, 소아청소년과
관련증상	열, 피로, 어지럼증, 감염, 멍
속하는 질병	급성 골수성 백혈병, 급성 림프구성 백혈병, 만성 골수성 백혈병, 만성 림프구성 백혈병
관련 질병	암, 빈혈

1 정의

白血病 / Leukemia

혈액속에 미성숙 백혈구의 클론성 이상증식에 의해 골수 조혈기능 장애 및 여러 장기의 백혈병 세포 침윤을 특징으로 하는 암.

암이라는 이름이 안붙어서 암이 아니라고 착각하는 사람이 많은데 의학적으로 백혈병은 종양(혹)을 형성하지 않을 뿐 암이 맞다. 암세포로 인해 발병하는 모든 질환은 다 암이다. 다만 종양을 형성하지 않는다는 것일 뿐, 의학적으로 종양을 형성하는 암을 고형암, 그렇지 않은 암을 비고형암으로 부른다. 비고형암의 대부분이 혈액에서 발생하기 때문에 혈액암이라고 부르기도 한다.

백혈구 수가 정상치보다 월등히 높은 것이 보통의 특징이라 백혈병이라 불린다. 이때 비정상적인 백혈구는 핵의 크기가 상대적으로 크고 정상 기능을 하지 못한다. 미성숙 백혈구가 빠르게 증가하기 때문에 기존의 정상 혈구들은 상대적으로 수가 줄어들고 기능을 방해받으며, 이렇게 적혈구 수가 줄어서 피부가 창백하게 보이는 것이다. 또한 이 비정상 미성숙 백혈구들은 정상 세포들에 면역반응을 일으킬 수도 있다고 한다.

백혈병이라는 이름 때문에 흰색 피가 되는 것으로 생각하는 사람이 많지만, 피는 당연히 붉은 색으로 절대로 흰 피가 되는 것이 아니다. 백혈병은 일종의 암으로 조혈세포에 문제가 생겨서 발생하기 때문에 골수암 등으로도 불린다. 림프종, 다발성 골수종 등과 함께 혈액암이라는 큰 카테고리에 속한다. 혈액암 대신 혈액종양이라는 표현도 쓰는데 종양(Tumor)은 덩어리라는 의미가 내포되어 있기 때문에 엄밀히 말하자면 잘못된 표현이다. (림프종이 혈액종양에 가장 가까운 형태.) 암이란 이상 세포가 이상증식하는 것을 총칭하기 때문에 백혈병은 확실히 암이다.

전신의 혈액에 퍼진 암이고 백혈병 세포의 증식 속도가 매우 빠르기 때문에 항암제에 대한 반응도가 매우 높다. 항암제가 완치 치료제로 사용될 수 있는 몇 안되는 암 중의 하나다.# 이러한 특성 때문에 새로운 항암제와 표적 치료제를 연구하는 학자들의 주요 관심사이기도 하다. 그만큼 의학의 발전 속도가 아주 빠른 분야 중 하나가 바로 백혈병이다.

불치병으로 알고 있는 사람도 있는데 백혈병은 더 이상 불치병은 아니다. 하지만 진단받는 순간 이미 죽느냐 사느냐의 길에 돌입하고, 치료하더라도 몇 년이 걸리며, 그 와중에 얻는 재산적, 정신적 피해와 시간적 손해 및 향후 남는 치료에 의한 불임, 각종 장애, 부작용의 가능성이 남기 때문에 매우 심각한 병인건 맞다. 고형암으로 치면 2~3기 수준의 암에 걸린 수준. 치료비는 가장 빠르고 쉽게 치료할 경우가 최소 2~3천만원. 그리고 전신에 퍼진 암 중에서는 완치가 되는 몇 안되는 질병이기 때문에 희망을 버려서는 안되는 암이기도 하다. 말기 암은 연장치료로 돌입하는 시한부 인생이지만, 백혈병은 치료만 되면 거의 흔적 없이 정상인으로 돌아갈수도 있다. 하지만 그래도 암은 암인지라, 병역 6급 면제 질환이다.

백혈병과 많이 헷갈리는 병으로는 림프종이 있다. 림프절에 종양이 생기는 병으로 국소 림프절에서 시작하기 때문에 증상은 백혈병과 약간 다르게 나타날 수 있다. 또한 혈액암이기 때문에 온몸에 퍼질 가능성도 있다. 그렇지만 아이러니하게도 치료법 자체는 일반인이 보기에는 백혈병과 비슷하다. 치료방식이 비슷하고, 같은과(혈액내과)에서 진료하기 때문에 흔히들 백혈병하고 헷갈리기 쉽다. 물론 의사들이 구분하면 되는것이기 때문에 그냥 다르다고만 알고 있어도 된다.

백혈병은 크게 보면 급성/만성이 있으며, 여기에 세부적으로 골수성 / 림프구성으로 나누어진다.
즉 이 배수로 보면 크게 4가지로 구분할 수 있다.

• 급성 골수성 백혈병(Acute myelogenous leukemia, AML)
• 만성 골수성 백혈병(Chronic myelogenous leukemia, CML)
• 급성 림프모구성 백혈병(Acute lymphoblastic leukemia, ALL)
• 만성 림프모구성 백혈병(Chronic lymphoblastic leukemia, CLL)

또한 환자의 연령에 따라 소아 백혈병, 성인 백혈병으로 구분하기도 하며, 치료 방법과 예후가 다르다.

급성 백혈병은 병이 급성으로 진행되어 치료하지 않으면 수주 내지는 수개월내에 사망하는 질환, 만성 백혈병은 그 진행 속도가 어느 정도 느린 편...이라는 뜻으로 초기에는 지었으나, 현재 쓰이고 있는 급성/만성의 분류는 다른 병의 의미와 약간 상이하다. 급성은 만성보다 더 원시세포 단계에서 이상 증식이 일어난다. 혈액검사적으로는 급성백혈병에서는 백혈구의 증가+적혈구, 혈소판의 감소가 일어나는 반면 만성백혈병에서는 백혈구, 적혈구, 혈소판 숫자가 모두 빵빵한 특징을 보인다. 일반적인 의학적 용어의 뜻에 따르면 만성이라는 뜻은 급성기가 지나고 병의 이환기간이 길어지는 걸 뜻하지만, 급성백혈병이 걸린지 오래되었다고 해서 만성백혈병이 되는게 아니다. 그냥 급성이 만성보다 병의 경과가 빠르다는 경향성만 있을 뿐, 기전 자체의 차이가 확실해서 그냥 급성/만성이란 표현의 사전적 정의는 거의 무시하고 그냥 완전 다른 병이라고 봐야 한다.

골수성과 림프모구성의 차이는 혈구의 계통을 알아야 한다. 처음 조혈모세포가 분화할때 골수계통 줄기세포(myeloid stem cell)와 림프구계통 줄기세포(lymphoid stem cell)로 나뉘며, 그 하위에 있는 혈구들이 크게 골수계와 림프구계로 나뉘는 것이다. 따라서 이 분류에 따라골수계에 생기면 골수성 백혈병, 림프구계에 생기면 림프모구성이 되는 것이다. 참고로 일반인에게 가장 익숙한 그래봤자 어렵지만 최종적으로 성숙된 세포를 계통별로 나열하면 다음과 같다.

• 골수계 : 적혈구, 혈소판, 과립구(호중구, 호산구, 호염구), 대식세포, 비만세포
• 림프구계 : B림프구, T림프구, 형질세포, NK세포

목록에 백혈구라는 표현이 없어 오해하면 안되는 것이 '백혈구(White blood cell)'는 그냥 모든 혈구 중에 적혈구, 혈소판을 뺀 것의 총칭이다. 즉 과립구 같은 골수계 세포도 백혈구, B림프구 같은 림프계 세포도 백혈구다. 실제 의학하는 사람들은 구분할 필요가 있는 경우는 세부 혈구를 분류해서 부른다.

2 역학

암 중에서는 희귀한 편으로 만 명 당 남자는 1.5명, 여자는 1.2명 꼴로 발생하고 있다. 즉 매년 우리나라에서 수천 명 정도의 백혈병 환자가 발생한다. 주요 연령대는 50-60대이지만 소아에서도 많이 발생하며, 적다곤 하나 20대 환자들도 생각보단 많다. 발생 횟수와 연령은 관계가 있지만 원인이 무엇인지는 아직까지 정확히 밝혀진 바가 없다. 20대로 가면 10만명당 4명 꼴로 발생 빈도가 매우 낮아진다. 하지만 애초에 20대는 다른 암에 걸릴 확률이 비교적 낮기 때문에 20대가 가장 많이 걸리는 암은 백혈병이라고 한다.

소아에게 발생하는 암 중에서는 월등한 비율로 1위를 차지한다. 전체 소아암의 1/3정도를 백혈병이 차지하며, 발생 빈도는 소아 10만명 당 7.2명 꼴. 소아에서는 급성 림프모구성 백혈병이 가장 많다. 다행인 것은 소아의 백혈병은 완치율 및 생존율이 매우 높아 90% 쯤이며, 골수이식 없이 약물로만 완치되는 비율도 매우 높다는 것. 광고에 주로 나오는 비니를 쓰고 핏기가 하나도 없는 어린아이들이 대개 백혈병 환자들이다.

우리나라 백혈병 통계에 따르면 급성 백혈병과 만성백혈병은 각각 87%, 13% 정도 발생하며, 급성백혈병 중에서는 급성골수성백혈병이 70%, 급성림프구성백혈병이 30%정도를 차지한다. 만성백혈병 중 만성골수성백혈병이 95%, 만성림프구성백혈병이 5%정도 차지한다. 다만, 서양에서는 오히려 만성림프구성백혈병이 가장 많다. 전체 환자중 성인과 소아의 비율은 3:1정도 되는데, 성인에서는 급성골수성백혈병이, 소아에서는 급성림프구성백혈병이 가장 많이 걸리는 백혈병이다. 남자와 여자 중에서는 남자가 더 많이 걸리는 경향을 보인다.

3 원인

몇 가지 유전, 화학물질 등에 의한 원인은 있지만 폐암의 원인이 85% 이상 담배인 것과 달리, 백혈병은 명백한 원인이 없다. 운동 꾸준히 하고, 음주 안 하고, 담배 안 피고, 식이요법을 하던, 건장하고 가족력 없는 사람이 갑자기 걸릴 수 있는 것이다. 암의 기본적인 발병 기전으로 생각한다면, 역시 골수에 돌연변이가 축적되어 암으로 진행하는 것이므로 굳이 따지면 연령이 한 원인이고, 그것도 돌연변이들이 영 좋지 못한 곳만 골라서 생겨야 발생하는 것이라고 볼 수 있다. 나이를 먹을수록 돌연변이는 축적되며 그만큼 이러한 유전자 Spot들에 변이가 발생할 확률이 높기 때문에 자연히 암은 노인들에게 많은 것. 젊은 나이에 백혈병이 걸린다면 돌연변이들이 정말 백혈병을 유발하는 유전자들에게만 고르고 골라서 연달아 일어나야 하는 불운한 경우다. 유전적인 원인이 많이 관여하긴 하는데 확실히 유전성이 정립되지는 않았다. 일부에서 가족력을 보이기도 한다. 아래는 급성 백혈병 발생이 증가하는 선천 질환들. 단 그렇다고 백혈병이 유전되는 질환은 결코 아니다.

• 다운 증후군
• 클라인펠터 증후군
• 파타우 증후군
• 블룸(Bloom) 증후군
• 코스트만 증후군
• 위스코트-알드리치 증후군
• 판코니 빈혈
• 모세혈관확장성조화운동불능(Ataxia telangiectasia)

환경적 원인으로는 고농도 방사선 피폭(원폭 등)이 만성골수성백혈병, 급성골수성백혈병, T세포-급성림프구성백혈병을 증가시킨다. 다만 방사선 피폭과 만성림프구성백혈병은 관계가 없다. 방사선치료 자체는 백혈병 발생빈도를 증가시키지 않지만 알킬화약물(항암치료 등)에 노출된 경우는 위험이 증가한다.

일부 벤젠 등의 유기용제에 장시간 노출될 경우 발병한다고도 한다. 화학물질을 다루는 삼성 반도체 공장에서 일하다 백혈병으로 23살의 나이에 사망했다고 알려진 황모씨의 경우, 반도체 제조공정에서 이 물질에 노출되었다. 삼성 반도체 제조 공장에서 일하는 노동자들에게는 제대로 된 보호 기구도 교육도 없었고 환기 시설조차 제대로 가동되지 않아 노출이 심했다.

일부 음식이 백혈병을 유발한다는 보고들도 있으나, 발암물질을 섭취하여 백혈병의 발생 빈도가 높아질 순 있어도 아직 명확히 밝혀진 바가 없다. 아스파탐이 백혈병을 유발한다는 기사#가 있으나, 아스파탐의 발암성에 여부 대해서는 여전히 매우 논란이 많으며, 따라서 확정하여 말하기 곤란하다. 항암식품들은 기능성 식품일 뿐이지 만병통치약이 아니다. 항암식품의 기전 등이나 효능에 대해서는 연구해야 할 것이 많으며 그저 보조식품 정도로만 생각하는 것이 좋다.

스트레스도 면역력을 악화시켜 백혈병을 발생시킬 수 있다고는 하나 명확히 밝혀진 바가 없다. 사실 스트레스는 유사과학의 필수요소급 소재이니 믿을만한 거리는 되지 못한다.

흡연의 경우, 담배가 40여종의 발암물질을 가지고 있는 만큼 배제할 수 없는 요소다. 어떤 논문에서는 흡연자의 백혈병 발생률이 비흡연자에 비해 1.6~6배가 높다고 주장했다. 또한 혈액암 협회의 상담글에 대한 답변들 중 치료가 끝난 뒤에 흡연을 하면 재발율이 높다는 보고가 있었다는 답변도 있다.

4 증상

백혈병의 증상은 다양한데 아예 없을수도 있고(!) 빈혈, 어지러움, 체력의 저하, 멎지 않는 출혈, 피부의 홍반, 발열, 비장비대, 간비대, 감염 등이 있다.
백혈병세포에 의하여 피의 정상적인 적혈구, 백혈구, 혈소판이 크게 억제되어 있기 때문에 위와 같은 증상이 나타난다. 정상적 조혈기능이 부족하여 빈혈이 오고, 따라서 계단만 올라가도 심장이 미친듯이 뛰며 헥헥거리게 되고 체력의 급 저하를 느낄 수 있다. 혈소판이 낮아서 피부에 점상 출혈이 생길 수 있으며 특히 손톱으로 긁으면 모세혈관이 터지는데 지혈이 안돼서 반점이 생긴다. 치과에서 이를 뽑았는데 피가 하루종일 안 멎어서 발견되는 경우도 있다. 정상적인 백혈구가 적고 면역체계가 약하기 때문에 단순 감기가 한달동안 가기도 하고 폐렴, 패혈증 등에 걸려서 응급실로 실려오기도 한다. 혹은 증상이 아예 없다가 회사 정기검진에서 혈액검사 수치가 이상하게 나와서 발견되기도 한다.

급성 백혈병은 이렇게 갑자기 발견되는 경우가 많으며 치료가 늦어지면 늦어질수록 예후가 점점 나빠지고 매우 치명적인 결과를 부를 수 있기 때문에 되도록 치료를 빨리 시작해야 한다. 그래서 백혈병 환자 대부분이 응급실로 갑자기 끌려왔다가, 혹은 몸이 안좋아서 피검사를 한 번 받아봤다가 백혈병이라는 날벼락 같은 선고를 받는 경우가 대다수라고. 이후 갑자기 골수에 바늘을 찔리고, 가슴에는 관이 삽입되고, 집에도 가지 못한 채 격리되어 온 정신이 멍한 채로 며칠 내에 항암제를 맞고 있는 신세가 된다.

백혈병을 늦게 발견하거나 치료에 실패하거나 치료를 받지 않을 때, 혹은 재발하여 더 이상 치료 방법이 없어 치료를 종결할 경우에는 수 주 내지는 수 개월 내에 사망한다. 사망의 주 원인은 면역체계의 붕괴로 인한 감염. 폐렴이나 패혈증이 대표적이다.

5 급성 백혈병

Acute leukemia.
정의는 골수 또는 말초혈액에서 모세포(blast)가 20%이상이 된 것을 뜻한다. (골수에선 3% 미만, 말초혈액에선 없는 것이 정상이다.)
정의를 보면 알겠지만 시간적 개념은 전혀 들어가있지 않다. 만성 백혈병에 비해 시간적으로 증상 발현 시간이 급성에 가까운건 맞지만 꼭 그러리라는 보장은 없다. 혈구 계통에 따라 급성골수성백혈병(Acute myeloid leukemia)과 급성림프모구성백혈병(Acute lymphoblastic leukemia)으로 나뉜다. 이 글에는 한글 풀네임으로 기술되어 있지만 실제 학문적으로 사용할때는 AML, ALL로 줄여 사용한다. 원래대로는 급성골수성백혈병과 급성림프모구성 백혈병을 나눠 기술해야 하겠지만 기술의 편의상 같이 기술하겠다.

5.1 임상양상

말초혈액검사상으로는 적혈구 감소(빈혈), 혈소판 감소, 순환 모세포 증가가 보인다. 백혈구 수치는 평균 15,000정도로 25~40%에서는 <5000으로 감소하고 20%에서는 >100,000으로 증가한다. 골수검사상으로는 대부분 세포의 과도한 증식, 그리고 모세포가 20%가 넘는 소견을 보인다.

골수부전에 의한 증상으로는 상기 기술된 빈혈에 의한 피곤, 쇠약감, 숨참, 식욕부진, 체중감소 등이 있을 수 있고, 정상 백혈구 감소에 따른 감염 위험이 증가할 수 있다. 혈소판 감소에 의해서는 출혈, 쉽게 멍듦 등이 발생할 수 있으며, 급성전골수성백혈병에서는 심한 위장관, 폐, 뇌내출혈이 가능하다.

골수 외 침범의 경우 급성골수성백혈병보다 급성림프모구성백혈병에서 더 흔하며, 림프절병증, 간비종대 등이 있을 수 있다. 또한 뼈, 관절에서 통증과 압통이 있을 수 있는데 이는 골수가 꽉 들어차서 생기는 현상이다. 중추신경계를 침범한 경우는 두통, 전신쇠약, 발작, 뇌신경마비 등이 있을 수 있다. 드물게 국소 해부학적 위치에 종괴가 발생할수도 있는데 granulocytic sarcoma 혹은 chloroma라고 한다.

만일 순환 모세포가 너무 많이 증가했을 때, (백혈구>100,000) 순환장애가 일어나 폐, 뇌에 제대로 혈액순환이 되지 않는 현상이 발생한다. 따라서 호흡장애, 시야 장애, 두통, 혼란, 많이 진행시 뇌졸중 유사 단계까지 진행될 수 있다. 이는 일부 급성골수성백혈병에서 더 흔하다.

기타 신장장애도 있을 수 있으며, 혈액검사상 요산, LD가 증가한다. 급성전골수성백혈병(APL)에서는 파종성혈관내응고(DIC)가 발생할 수도 있다.

5.2 FAB 분류법

과거에 사용했던 분류법으로 현재는 WHO 분류법으로 대체되었다. 그러나 처음 보는 사람이나 일반인이 알아보기 쉬운 분류법이라 WHO 분류법과 같이 가르치곤 한다. 밑에 WHO 분류법을 보면 납득이 간다. M0~M7의 8개의 상태로 나뉘는데 광학 현미경 상의 형태학적 소견과 세포화학적 소견에 따라 1985년도에 개정된 분류법이다. 다만 예후판정엔 적합하지 않은 분류법이기 때문에 현재는 병원에선 다 WHO 분류법을 따른다. 과거에는 FAB 분류법으로 예후를 나누기도 했으나, 다 옛날 이야기로 FAB에 의한 예후판정은 더이상 믿을 것이 못 된다.

급성골수성백혈병의 분류는 다음과 같다.

분류	이름	설명
M0	Minimally differentiated	Type I 모세포가 ANC의 30% 이상
M1	AML without maturation	Type I & II의 모세포가 ANC의 30%이상, NEC의 90% 이상
M2	AML with maturation	Type I & II 모세포가 ANC의 30% 이상, NEC의 90% 미만
M3	Acute promyelocytic leukemia(APL)	모세포와 비정상 과과립성 전골수세포가 30%이상, 여러개의 Auer rod가 보인다.(Faggot cell)
M4	Acute myelomonocytic leukemia	Type I & II 모세포가 ANC의 30% 이상, Monoblast, Promonocyte, Monocyte는 NEC의 80% 미만
M5	Acute monocytic leukemia	Monoblast, Promonocyte, Monocyte는 NEC의 80% 이상
M6	Acute erythroleukemia	Erythroblast가 ANC의 50% 이상, Myeloblast도 NEC의 30% 이상
M7	Acute megakaryoblastic leukemia	ANC의 30% 이상이 megakaryoblast또는 leukemic cell

너무 전문용어라 번역명을 못찾아서 영어가 난무하는데, -cyte는 ~세포/구, -blast는 ~모구 정도로 해석하면 된다.

다른 분류법은 다 버려도, M3만은 급성 전골수성 백혈병이라 하여 따로 구분하고 치료 방법도 아예 다르다. 다른 백혈병들보다 완치율 및 생존율이 높고 골수이식을 하지 않아도 되지만, 초기 사망율이 비교적 높은 편이다.

급성림프모구성백혈병의 분류는 다음과 같다.

분류	설명
L1	작고 둥근 모세포, 세포질은 적고 불명확한 핵인을 지님.
L2	다양하고 큰 모세포, 뚜렷한 핵인
L3	=버킷림프종. 큰 모세포, 세포질의 공포(vaculole), 호염성 세포질을 지님.

5.3 WHO 분류법

유전자를 가지고 분류한 것이 많기 때문에 정확하긴 한데 더 괴랄한 분류법을 자랑한다.

급성골수성 백혈병의 분류는 다음과 같다.

1. Acute myeloid leukemia with current genetic abnormalities * AML with t(8;21)(q22;q22); RUNX1-RUNX1T1 (AML1-ETO) * AML with inv(16)(p13.1q22) or t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11 * APL with t(15;17)(q22;q12); PML-RARA * AML with t(9;11)(p22;q23); MLLT3-MLL * AML with t(6;9)(p23;134); DEK-NUP214 * AML with inv(3)(q21q26.2) or t(3;3)(q21;q26.2); RPN1-EVI1 * AML(megakaryoblastic) with t(1;22)(p13;q13); RBM15-MKL1 * Provisional entity: AML with mutated NPM1 * Provisional entity: AML with mutated CEBPA

2. Acute myeloid leukemia with myelodysplasia-related changes

3. Therapy-related myeloid neoplasm

4. Acute myeloid leukemia, not other specified(NOS) * AML with minimal differentiation * AML without maturation * AML with maturation * Acute myelomonocytic leukemia * Acute monoblastic/monocytic leukemia * Acute erythroid leukemia * Pure erythroid leukemia * Erythroleukemia, erythroid/myeloid * Acute megakaryoblastic leukemia * Acute basophilic leukemia * Acute panmyelosis with myelofibrosis

5. Myeloid sarcoma

6. Myeloid proliferations related to Down Syndrome * Transient abnormal myelopoiesis * Myeloid leukemia associated with Down Syndrome

7. Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm

뭔 개소리야 라고 생각할수 있겠으나 엄밀한 의미에서는 저거 한줄한줄이 진단명이다. 물론 너무 길기 때문에 병원에서도 그냥 '급성골수성백혈병'따위로 진단명을 붙인다.

유전 용어가 들어 있어서 설명하자면 t(a;b)는 a, b번 염색체의 translocation을 뜻하고 p, q는 해당 유전자의 short, long arm을 말한다. p, q 다음에 붙은 숫자는 염색체 상에 자세한 위치를 기술한 것이다. inv(a)는 a번 염색체의 inversion을 뜻한다.

급성림프모구성백혈병의 분류는 다음과 같다.

1. B lymphocytic leukemia/lymphoma * B lymphoblastic leukemia/lymphoma with recurrent genetic abnormalities * B lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(9;22)(q34;q11.2); BCR-ABL1 * B lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(v;11q23); MLL rearranged * B lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(12;21)(p13;q22); TEL-AML1(ETV6-RUNX1) * B lymphoblastic leukemia/lymphoma with hyperdiploidy * B lymphoblastic leukemia/lymphoma with hypodiploidy (hypodiploidy ALL) * B lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(5;14)(q31;q32); IL3-IGH * B lymphoblastic leukemia/lymphoma with t(1;19)(q23;p13.3); E2A-PBX1(TCF3-PBX1) * B lymphoblastic leukemia/lymphoma, NOS

2. T lymphoblastic leukemia/lymphoma

5.4 진단

말초 혈액 검사만으로 의심할 수는 있다. 백혈구 숫자가 현저히 적거나 (3000이하) 혹은 이상하게 많거나 (20000이상) 혈색소, 헤마토크릿, 혈소판 등의 혈액수치가 전반적으로 감소되어 있다. 급성 백혈병의 경우 적혈구나 혈소판은 대개 감소해 있다. 다만 백혈병을 의심할 순 있으나 흔한 질환은 아니다 보니 백혈병 보다 더 의심되는 염증성 질환이나 면역억제질환 등이 배제된 다음에야 백혈병을 의심하는 실정이다. 다만 의심될 시 말초혈액도말(Peripheral blood smear)검사를 나가는데, 이 검사의 경우 무엇보다 백혈병세포 특유의 미분화 세포가 보인다는 점에서 중요한 검사이다. 이런 세포들은 정상에서는 하나도 보이지 않아야 한다.

다만 정확한 마지막 진단을 위해서는 골수검사를 시행해야 한다. 의사가 당신에게 와서 골수검사를 해봐야겠다고 하면 백혈병을 비롯한 혈액암을 의심하고 있을 수 있다. 국소마취를 하고 엉덩이 장골에 큰 바늘을 찔러넣어 골수를 채취하고 때로는 조직을 떼어갈 수도 있다. 검사의 경우 일반적으로 진통제 투여 상태에, 통각 신경이 가장 많이 분포하는 골막까지는 다행히도 국소 마취하고 시행하나 골수 부분은 마취가 안되기 때문에 흡인이나 생검시 압박감이나 묵직한 통증이 느껴질 수 있다. 의외로 개인차 및 시술자에 따라 별 통증 없이 끝나는 경우도 있고 통증이 심한 경우도 있는 듯 한데, 일반적으로 미디어에서 나오는 극단적인 통증 묘사완 달리 참을만 하다는게 중론. 여하튼 이 골수 검사의 결과를 보고 아세포의 비율이 20% 이상일 경우 백혈병, 5~20% 일 경우 골수이형성증후군, 5% 미만일 경우 질환없음으로 진단된다. 채취된 조직은 예후 판독을 위해 추가적으로 염색체 및 유전자 검사를 하기 위해 보내지게 되며 이에는 2~4주가 소요되고 진단된 환자는 바로 항암치료에 들어가게 된다.

5.5 예후 인자

워낙 종류가 다양하다 보니 어떤 유전자 이상을 가지느냐에 따라서 예후가 바뀐다. 대표적 예후인자를 나열하면 다음과 같다. 치료방침에도 결정을 주는 내용이라 치료보다 먼저 서술하였으나, 실제 예후에 대해서는 하단 예후 항목 참조.

급성골수성백혈병의 예후 인자

• 좋은 예후 : t(15;17), t(8;21), inv(16)/t(16;16)
• 중간 예후 : t(9;11), del(7q), del(9q), del(11q), del(20q), -Y, +8, +11, +13, +21
• 나쁜 예후 : inv(3)/t(3;3), t(6;9), t(6;11), t(9;22), del(5q), -5, -7

급성림프모구성백혈병의 예후 인자

• 좋은 예후 : 12p이상, t(10;14), hyperdiploidy
• 나쁜 예후 : t(9;22), t(4;11)

소아 백혈병은 림프구성이 대부분이고 사춘기 이전의 소아들은 치료 성적이 매우 좋다. 항암제에 대한 반응이 좋은 경우가 때문인데, 젊기 때문에 저항력도 어느 정도 있어서 항암치료에 잘 버틴다. 그래서 매우 강력한 항암 치료가 가능하여 골수이식까지 가지 않아도 상당수가 완치되는 등, 생존율이 성인의 2~3배 가까이 된다. (완치율 약 80%) 그러나 엄밀하게는 1~10세 사이의 소아가 예후가 좋은 것으로 되어 있는데, 만 1세 미만과 10세가 넘는 환자의 경우는 예후가 그다지 좋지 않은 것으로 알려져 있다.

5.6 치료

급성 백혈병의 치료방법은 크게 화학요법과 조혈모세포이식요법, 방사선요법(보조)으로 나눌 수 있으며 단계는 크게 두 가지로 나뉜다. 첫 번째는 관해(골수검사시 아세포가 5%미만이며 말초혈액검사시 모세포가 보이지 않으며 병의 증상이 없어지는 단계)를 획득하기 위한 치료이고 두 번째는 관해를 5년 이상 유지하여 완치판정을 얻어내기 위한 치료들이다.

치료는 완전관해(Complete remission)을 목적으로 한다. 완전관해 기준은 다음과 같다.

• 말초혈액 : 호중구 1000/mm3 이상, 혈소판 100,000/mm3 이상, 모세포 없음.
• 골수 : 3개 계통 세포성 20% 초과, 모세포<5%, Auer rod 없음
• 골수외 침범 소견 없음
• 진단시 관찰된 염색체/유전자 소견이 정상으로 바뀜

이 관해를 얻느냐 마느냐가 백혈병 치료의 전부라고 말할 수 있을 정도로 중요하다. 골수성 백혈병이든 림프성 백혈병이든, 예후가 좋든 나쁘든 모든 치료의 시작은 관해유도요법으로부터 시작되기 때문에 유전자나 염색체 결과가 나오지 않았음에도 불구하고 바로 관해유도요법을 시작하는 것이 일반적이다. 관해유도요법은 전세계적으로 표준이며 어떠한 병원에 가더라도 그 치료는 똑같다. 그러므로 백혈병은 저 병원이 잘 고친대 하고 바로 짐싸서 이원할 필요가 없다. 상급병원에 가더라도 치료는 똑같으며 오히려 환자가 밀려 있어서 바로 입원 못하는 경우가 생긴다. 이 경우에는 좀 더 나아보이는 병원에서 치료받겠다고 나날이 악화되는 환자를 방치하는 꼴. 누차 강조하지만 급성 백혈병의 관해유도요법은 어디나 똑같으며 최대한 빨리 치료를 시작하는 게 매우 중요하다.

초기에 시행하는 관해유도요법(induction therapy), 이후 완전관해에 도달하면 시행하는 공고요법(consolidation therapy), 상태를 유지하는 유지요법(maintenance therapy)로 나뉜다.

급성골수성백혈병의 경우 다음과 같다.

• 관해유도요법 : 시타라빈(Ara-C) + 안트라사이클린(다우노루비신, 이다루비신)을 사용하고 에토포사이드를 첨가할 수도 있다.
• 공고요법 : 고농도 시타라빈 중심의 항암화학요법을 시행하며, 실패한 경우나, 실패하지 않았어도 고위험군 환자에서는 바로 골수이식을 고려한다.
• 유지요법 : 급성골수성백혈병은 시행하지 않는다.

다만 M3인 급성전골수성백혈병의 치료는 특이하다. 관해유도요법 시 ATRA와 안트라사이클린 계열의 항암제를 함께 투여한다. 이 과정에서 80~90%의 환자가 관해에 성공한다. 그리고 공고요법을 실시한 뒤 유지요법으로 ATRA를 2년간 투여한다. 이것만으로도 80%의 환자가 완치될 수 있다. 재발하는 환자에게는 비소(As2O3)를 투여하여 다시 80%의 관해율을 얻어낼 수 있다. 1,2차 관해가 실패하거나 비소 치료 후에도 재발하는 환자에게는 동종 골수이식을 해야 한다. 급성 전골수성 백혈병은 예후가 좋아 골수이식 없이도 이러한 방법으로 80% 이상이 완치를 기대할 수 있다. 하지만 출혈이 심하여 초기 사망률이 꽤 된다. 특히 폐출혈이 가장 위험하며 관해유도 도중에도 발생할 수 있다.

급성림프모구성백혈병의 경우 다음과 같다.

• 관해유도요법 : 사이클로포스파마이드(또는 L-asparaginase) + 빈크리스틴 + 안트라사이클린(다우노루비신, 이다루비신) + 덱사메타손
• 공고요법 : 고농도 메토트렉세이트 또는 고농도 시타라빈 또는 사이클로포스파마이드
• 유지요법 : 6-MP, 메토트렉세이트
• 중추신경계예방 : 전뇌방사선조사, 척수강내 메토트렉세이트, 시타라빈

치료를 시작하기 앞서 히크만 카테터라고 불리는 중심정맥관을 삽입해야 한다. 가슴 위쪽에 관을 삽입하여 쇄골뼈를 지나 중심정맥에연결시키는 시술이다. 항암제가 너무 독하기 때문에 피하로 투여할 수 없고 또 장기간에 걸쳐 여러 약물을 투여해야 하기 때문에 이러한 관을 삽입하는 것이다. 또한 미혼 남성이나 자녀가 없는 경우 정자보관을 권유할 수 있다. 항암제 싸이클 한번마다 불임 확률은 10%씩 누적되며 골수이식까지 하게되면 불임이 될 확률이 상당히 높기 때문. 나중에 자식을 가질 계획일 경우에는 정자보관을 하고 치료를 시작하는 것이 좋다.

완치를 판정하는 기준은 완전관해 상태로 5년이 지속될 경우이다. 다만 이는 어디까지나 통계에 근거한 것으로, 특히 나쁜 예후인자를 가진 군에서는 5년 이후 발병할 확률이 완벽하게 0%라고는 하지 못한다.

5.6.1 관해유도요법

Ara-C(씨타라빈)과 다우노루비신과 같은 안트라사이클린 계열의 항암제를 7+3요법으로 중심정맥관에 투하하게 된다.

보통 관해유도 치료 시기가 가장 힘든데 그 이유는 백혈병이 발병한 상태로 오기 때문에 각종 감염의 기회가 많고, 또 관해가 처음에 되는지 여부가 예후에 중요하기 때문에 최대한 강하게 항암을 실시하기 때문이다. 백혈구, 호중구, 헤모글로빈, 혈소판 등의 혈액수치는 항암제 투여 시작 후 17~19일 정도 째에 최소가 되며 이 주위 시기가 가장 위험하다. 머리털은 20일쯤부터 빠지기 시작하여 자고 일어나면 머리카락 천지인 침상을 볼 수 있다. 감염에 대비하기 위해 환자 및 보호자는 항상 마스크를 써야하며 손소독제를 꼬박꼬박 사용해야 한다. 병원에 따라 호중구가 500이하일 시에는 격리시키기도 한다. 식사는 모든 것을 익히고 푹 찐 병원에서 제공하는 무균식을 먹어야 하며 과일 통조림, 캔음료 등 완전살균된 식품을 제외한 나머지 먹거리는 일절 금지된다. 혈소판이 낮을 때는 뇌출혈의 위험이 있기 때문에 머리를 숙이는 자세를 취하지 말아야 하며 지나가다 벽에 부딪혀서는 절대로 안된다. 칫솔질을 할 때 피가 나지 않도록 부드러운 칫솔을 따로 사서 써야한다. 또한 감염을 예방하기 위해 매일 어마어마한 량의 항생제와 항바이러스제, 항진균제가 투여된다. 이럼에도 불구하고 대부분은 열이 나는 시기를 겪고 항암제에 의한 부작용으로 구토를 하며 하루종일 기운이 없다. 매일 10번 이상의 설사를 하는 경우도 있다. 입안이 다 헐어 아무것도 못 먹기도 한다. 또 구토가 심해지고 먹기만 하면 토해서 대부분은 영양제를 꼽아서 맞게 된다. 평소에는 아무리 굶어도 빠지지 않던 살이 일주일에 몇 kg씩 쑥쑥 빠진다. 면역기능이 제로에 가깝기 때문에 한번 열이 나면 잘 떨어지지도 않고 해열제를 쓰면 내려갔다가 다음날 다시 열이 나고 이런식이다. 환자도 지켜보는 보호자도 정말 힘든 시기이고 실제로도 매우 위험한 시기이다. (이 시기에 폐렴이나 패혈증이 오면 정말로 위험하다!) 혈액수치가 일정 수준 이하 의 경우에는 적혈구 및 혈소판 수혈을 받게 된다. 감염이 심각할 경우에는 백혈구 수혈이 필요한 경우도 있다.

또한 림프구성 백혈병 같은 경우에는 중추신경계 침범 여부를 검사하기 위해 요추천자를 하게 된다. 허리를 바늘로 찔러 척수액을 뽑아내 검사하며 예방적 목적으로 메토트렉세이트(MTX)라는 항암제를 척수에 주사한다. 검사 결과 백혈병 세포가 척수에서 발견되면 항암제를 직접 척수로 주사하게 되며 경우에 따라서는 두부에 방사선 조사를 하기도 한다.

처음부터 백혈병에다 폐렴을 달고 오는 환자들도 꽤 있는데 폐렴이 걸릴 때까지 백혈병을 몰랐던 분들이다. 이 경우엔 면역이 좋지 않은 사람이 심각한 감염에 걸린 것이므로 중환자실에 가게 될 확률이 높고, 주치의가 가족을 다 부르라고 할 정도로 심각한 상황이 올 수도 있다. 하지만 그런 상황에서도 버티고 버텨서 결국 관해에 성공하는 분들도 계신다.

이러한 매일 살얼음판을 걷는 듯한 힘든 시기를 4~6주를 버티고 나면 다시 혈액수치가 회복되기 시작한다. 항암제에 의한 부작용도 점점 사라져 구토가 멎고 메스꺼움이 덜해진다. 혈액수치가 완전히 회복되고 관해에 성공하면 그야말로 정상인에 된 듯한 착각에 빠지게 될 수도 있다. 백혈병의 증상이 모두 사라지고 피가 정상으로 되었으니 말이다. 이 치료의 원리는 백혈병세포의 증식이 매우 빠르고 항암제를 증식이 빠른 세포를 공격한다는 점에 착안한 것이다. 진단 당시 10조 개 이상이었던 백혈병세포는 1억 개 수준으로 줄어들게 되며 환자는 정상인에 된 듯한 착각에 빠지게 되며 세상이 갑자기 밝아 보인다.

하지만 그것도 관해에 성공했을 경우의 이야기. 이러한 강력한 항암요법으로도 아세포를 5% 미만으로 줄이지 못했을 경우는 관해 실패라고 한다. 이 경우 환자의 예후는 나빠지게 되고 장기 생존율도 높을 수 없다. 생존율은 밑의 예후 항목 참고.

1차 치료에서 관해에 성공하는 경우는 약 65%정도이며 실패하는 나머지 35%에서도 2차 관해치료를 통해 그 중 절반 정도는 2차 관해에 성공할 수 있다. 문제는 1,2차 관해를 모두 실패했을 경우인데, 이 경우는 불응성 백혈병이라 하여 예후가 상당히 불량하고 병원에서도 환자가 살기가 힘들다는 식으로 얘기를 하기 시작한다. 항암제로서 백혈병세포가 제압되지 않기 때문에 실질적인 치료방법이 없으며 단 하나 기대해볼 것은 항암제를 죽기 직전까지 쏟아부어서 골수를 싸그리 태워버리고 새로운 골수로 대체하는 골수이식밖에 없다.

1차나 2차에서 관해가 된 경우에는 관해를 계속 유지하기 위한 관해후치료로 넘어가게 된다. 관해가 됐다고 해서 선생님 고맙습니다 하고 집으로 가면 99.9% 재발이므로 관해 후 치료는 필수적이다.

5.6.2 관해 후 치료

관해후의 치료는 염색체 및 유전자 검사 결과를 보고 나서 예후를 판단한 뒤에 결정한다. 저위험군, 중간위험군, 고위험군의 세가지로 나누며 그에 따라 치료 방법이 달라진다. 보통 저위험군 판정을 받을 확률은 15% 내외이고 중간위험군이 50%, 고위험군이 35%를 차지한다. 최근에는 유전자 검사 결과도 고려하기 때문에 예후양후군 판정을 받으려면 염색체 변이도 예후가 좋으면서 (t(8:21)등)이면서 NPM1이 양성, FLT-3 변이가 음성, C-KIT 유전자 변이가 음성이어야 하는 까다로운 조건이 있다. 참고로 염색체 변이가 없고 유전자 변이도 없으면 중간위험군이다.

• 저위험군 : inv(16), t(8;21)
• 중간위험군 : FLT3-ITD가 negative인 정상 핵형
• 고위험군 : inv(3), -5, -7, t(9;22), t(6;9), t(6;11), complex, 기타 나쁜 예후인자를 가진 정상 핵형(이전의 혈액질환, 유도치료 실패, MLL gene PTD, FLT3-ITD, BAALC 과발현)

저위험군 같은 경우는 항암치료만으로도 완치율이 60%~70%에 이르기 때문에 3~4번의 공고요법을 실시하고 치료를 종료하며 그 후 5년간 재발 여부를 감시하게 된다. 재발할 경우 재관해 치료 및 동종 골수이식을 해야 한다.

중간위험군 같은 경우는 항암치료만으로 종결할 수도 있고 골수이식을 할 수도 있다. 이는 골수기증 공여자의 유무와 환자의 전신상태 등을 보고 판단한다. 항암치료만으로 종결할 경우 완치율은 30%~50% 이며 골수이식을 하면 50~60%이다. 과거에는 골수 기증자를 찾기 힘들었기 때문에 중간예후군도 항암치료로 종결하는 경우가 많았지만 최근에는 가족간 반일치 이식이 가능해졌기 때문에 중간예후군이라도 골수이식까지 할 수 있게 되는 경우가 많았다. 특히 환자의 나이가 젊을수록 좀 더 골수이식 쪽으로 무게를 잡게 되는데 전신 상태가 양호하여 힘든 골수이식 과정을 견딜 수 있을 뿐만 아니라 젊기 때문에 완치를 목표로 잡는 것이 타당하기 때문이다. 골수이식을 하는 경우에는 1~2번의 공고요법을 실시한 후 골수이식을 받게 된다.

고위험군은 항암치료만으로 종결할 경우 완치율은 15%에 불과하다. 골수이식이 적극적으로 권장되며 그냥 항암치료 만으로는 거의 희망이 없다. 역시 공고요법 1~2번을 실시한 후 골수이식을 받게 된다. 환자의 나이가 많거나 상태가 좋지 않아 골수이식을 할 수 없으면, 전처치를 약하게 하는 미니이식이라도 실시하여야 한다.

그 외에 자신의 골수를 뽑아 두었다가 전처치를 한 후 다시 집어넣는 자가이식이라는 것도 있는데 과거에 골수를 구하기 힘들었을 때 실시되었다. 하지만 결국 병든 골수를 뺐다가 다시 집어넣는 것이기 때문에 재발률이 높아서 항암치료만으로 끝내는 것과 성적이 별 차이가 없었고, 또 요즘은 반일치 이식으로 골수를 구하기 쉬워졌기 때문에 백혈병 치료에서는 잘 하지 않게 되었다. 다만 기술이 발전함에 따라 정상백혈구와 백혈병 백혈구를 분리할수 있는 기술이 발전해 점차 시도해보려고 하고 있는 추세이다.

5.6.2.1 공고요법

고용량의 시타라빈을 투여하여 1억 개 정도로 줄어든 관해상태의 백혈병 세포의 수를 더더욱 줄이게 된다. 관해 때와 같은 항암제에 의한 부작용이 오며 역시 4주 이상 입원이 필요하고 필연적으로 골수 억제에 의한 힘든 시기를 또 견뎌내야 한다. 하지만 관해유도요법을 처음 받을 때보다는 훨씬 수월하다고 한다. 항암치료만으로 치료를 종결하는 경우에는 공고요법을 3~4회 실시하여 백혈병 세포의 총 숫자를 우리 몸의 자체 면역 시스템에 의해 평생 억제될 수 있을 정도까지 낮추는 것이 목표이다. 골수이식으로 이어지는 경우는 1~2회 실시하게 되며 골수이식 전의 다지기 치료로서 재발율을 낮추는 것이 목표가 된다.

공고요법만으로 치료를 종료하는 경우에는 그 후 일정 시기마다 외래를 방문하여 혈액검사를 해서 재발 여부를 감시하게 된다. 이 상태로 5년 이상 관해가 계속 유지되면 완치 판정을 받지만 관해가 풀리고 다시 백혈병 세포가 올라오기 시작하면 재발로 간주하여 재관해 치료 및 골수이식을 검토하게 된다.

골수이식까지 하게 되는 경우는 공고요법을 1~2회 실시한 후에 2~4주 정도 몸의 회복 기간을 가졌다가 바로 골수이식을 받게 된다.

5.6.2.2 유지요법

저용량의 항암제를 일정 기간마다 2~3년간 투여하는 것이다. 최근에는 급성골수성백혈병에는 효과가 없다 하여 쓰이지 않고 급성림프모구성백혈병의 치료위주로 쓰이고 있다.

급성림프모구성백혈병에서 바로 조혈모세포 이식을 할 것이 아니라면 반드시 시행한다. 주로 6-MP를 매일 복용하게 되며 일주일에 한번 경구 메토트렉세이트(MTX)가 들어간다. 또한 한달에 한번 빈크리스틴과 중추신경계 재발을 막기위한 척수강내 항암제가 들어간다. 남성일 경우 고환 재발의 가능성이 있기 때문에 치료가 더 길다.

5.6.3 조혈모세포 이식

하위 문단 참조

5.7 예후

아래에서 말하는 생존율은 일반적인 통계에 의한 것이며 결코 무조건 몇 %의 확률로 죽는다는 것을 말하는 것이 아니라는 것을 밝혀 둔다. 예후는 같은 상황이라도 개인의 상태나 알지 못하는 병의 성격에 따라 매우 달라진다. 나이는 평균적으로 60대를 간주하기 때문에 젊을 경우 그만큼 생존율이 더 높다!

당신이 지금 막 급성 백혈병 진단을 받았을 경우 → 평균 5년 생존율 약 40%
급성 골수성 백혈병 M3 (급성 전골수성 백혈병) 으로써 항암치료를 받을 경우 → 생존율 약 80%
1차 관해에 성공한 예후양호군으로 항암치료로 종결할 경우 → 생존율 약 60~70%
1차 관해에 성공한 예후양호군으로 항암치료로 종결한 후 재발할 경우 → 동종이식 실시 시 생존율 약 50~60%
1차 관해에 성공한 중간위험군으로 항암치료로 종결할 경우 → 생존율 약 30~50%
1차 관해에 성공한 중간위험군으로 골수이식을 실시할 경우 →
급성 골수성 백혈병은 생존율 약 60~70%, 급성 림프모구성 백혈병은 생존율 약 50%
2차에서 관해가 된 중간위험군으로 골수이식을 실시할 경우 →
급성 골수성 백혈병은 생존율 약 50%, 급성 림프모구성 백혈병은 생존율 약 30~40%
1차 관해에 성공한 고위험군으로 항암치료로 종결할 경우 → 생존율 약 15%
1차 관해에 성공한 고위험군으로 골수이식을 실시할 경우 →
급성 골수성 백혈병은 생존율 약 50~60%, 급성 림프모구성 백혈병은 생존율 약 40~50%
2차에서 관해가 된 고위험군으로 골수이식을 실시할 경우 →
급성 골수성 백혈병은 생존율 약 40~50%, 급성 림프모구성 백혈병은 생존율 약 20~35%
1,2차 관해에 모두 실패한 불응성 백혈병으로 치료 종결한 경우 → 생존율 5% 미만
1,2차 관해에 모두 실패한 불응성 백혈병으로 골수이식을 실시한 경우 → 생존율 5~15%
재발한 백혈병으로 1차 관해에 성공하고 골수이식을 실시한 경우 → 생존율 20~30%
재발한 백혈병으로 관해에 실패하고 골수이식을 실시한 경우 → 생존율 5~10%
관해 획득 후 1년간 재발하지 않았을 때 → 완치확률 80% 이상
2년간 재발하지 않았을 때 → 완치확률 97%
5년간 재발하지 않았을 때 → 완치판정

6 만성골수성백혈병

Chronic myelod leukemia(CML).

필라델피아 염색체상의 BCR-ABL1 fusion gene을 동반한 골수증식종양으로 과립구의 증가가 특징적인 혈액암이다.
급성백혈병과 마찬가지로 정의는 시간개념이랑 무관하다. (급성백혈병 보단 얌전하긴 하다.) 다만 사람에 따라 모세포가 갑자기 증가하여 급성골수성백혈병의 진단기준을 동시에 만족시켜버릴 수도 있다.

원래는 사망률이 높은 무시무시한 병이었으나 글리벡의 개발로 인해 엄청난 사망률 감소를 이룩한 질병. 따라서 만성골수성백혈병의 경우 암 치고는 꽤 좋은 예후를 기대할 수 있다.

6.1 임상양상

처음 진단시는 대부분 만성기이다.(하위 자연경과 참조) 만성기가 수년간 지속되기 때문에 급성백혈병에 비해서 느려서 만성이라는 이름이 붙었을 것 같지만, 꼭 그렇다는 보장은 없다. 만성기의 증상은 뚜렷하지 않고, 피로, 야간발한, 열, 체중감소 등 뚜렷하지 않은 증상을 포함한다. 그리고 간비비대를 동반할 수 있으며 드물게 과립구나 혈소판의 작용이상으로 인한 감염, 출혈, 응고 등이 발생할 수 있다. 병이 진행될수록 증상은 악화되어 열, 체중감소가 심해지고, 뼈나 관절통 등이 생길 수도 있다.

말초혈액검사상 백혈구가 평균 100,000으로 급성에 비해 더욱 증가하며, 대충 범위가 12,000~1,000,000(!)으로 말도안되게 증가될 수 있다. 실제 혈액을 관찰해보면 모든 단계의 골수계 세포가 보이는데, 그렇다고 그 세포들이 형태이상을 보이지는 않는다. 그중에서 급성기, 가속기가 아니라면 모세포는 5% 미만이다. 헤모글로빈은 정상이거나 약간 감소, 혈소판은 도리어 빵빵하게 증가한다.

6.2 자연경과

아형분류 대신 자연경과 Phase의 분류가 존재한다.

6.2.1 만성기

90%가 만성기에 해당한다. 비장비대 이외의 특별한 증상이 없고, 골수는 정상으로 기능한다. 치료를 하지 않을 시 2~5년정도 지속되다가 가속기나 급성기(blastic phase, blastic crisis, 모세포 위기)로 전환될 수 있다. 대증치료에도 잘 반응하나, 일시적이다.

6.2.2 가속기

6~18개월 정도로 증상과 비장비대가 심해지고, 백혈구 수의 조절이 어려워진다. 진단기준이 따로 존재한다.

• 치료에도 불구하고 지속되거나 악화되는 백혈구증가증(>10000) 또는 비장비대
• 조절되지 않는 혈소판증가증(>100만)
• 치료와 관련없이 지속되는 혈소판감소증(<10만)
• 필라델피아 염색체 이외의 새로운 염색체 이상이 발생
• 말초혈액에서 호염구 증가 (>20%)
• 말초혈액 또는 골수에서 모세포 증가 (10~19%)

6.2.3 급성기

Blastic phase, Blastic crisis, 모세포 위기.

갑자기 발생하는데, 가속기를 거칠수도, 아닐 수도 있다. 진단기준이 존재하는데 급성백혈병과 유사하다.

• 골수/말초혈액에서 모세포가 20% 이상
• 또는 골수 외 모세포 증식
• 또는 골수생검에서 대형 모세포 집합체(cluster)

6.3 진단

말초혈액에선 백혈구 증가가 심하며, 이 숫자가 평균 10만이 넘어서 매우 증가폭이 크다. 적혈구 계통에는 큰 문제가 대개 없으며, 혈소판은 대개 증가한다. 골수에선 세포가 매우 많이 발견되며, megakaryocyte가 증가되나 myeloblast는 증가되지 않는다. 50%에서는 fibrosis를 보인다.

확진은 염색체/유전자검사로 할 수 있으며, 필라델피아 염색체의 확인을 염색체검사나 FISH 등으로 시행할 수 있다. 만일 필라델피아 염색체가 없는 경우 RT-PCR등의 분자유전검사로 BCR-ABL1을 확인한다. 만일 이래도 BCR-ABL1이 없다면, 다른 골수증식종양을 의심한다.

6.4 치료

만성 백혈병의 경우에는 글리벡(이마티닙)이 중요 치료약이다. 만성기든, 가속기든, 급성기든 용량만 다를 뿐 일단 글리벡을 준다. 3개월 복용 후 혈액학적 관해, 6개월 후 부분관해, 12개월 후 주요관해를 이루었다면 계속 글리벡치료를 지속한다. 만일 글리벡 반응이 좋지 않다면 다른 계통의 타이로신카이네이즈 억제제로 변경하거나, 조혈모세포이식을 고려한다. 다만 완치법은 아니고, 증상조절이 잘 된다면 그냥 평생 복용하여 일상생활을 영위할 수 있게 한다. 물론 완치를 위해 조혈모세포이식을 할 수 있으나, 이식 자체도 위험이 있는 치료기 때문에 약에 잘 듣는데 이식을 감당하지 못하는 환자의 경우 위험을 감수할 이유가 없다.

만일 약이 잘 안듣거나 하는 이유로 조혈모세포이식을 시행할 수 있는데, 시행한 환자 중 60~70%에서 성공한다고 한다. 환자가 70세 이하인데 약이 잘 듣지 않으면 완치를 위해서 조혈모세포이식을 시행할 수 있다. 다만 나이가 너무 많으면 이식의 위험성도 고려해 그냥 약으로 잘 조절하는 것을 선택하게 된다.

급성기에는 글리벡을 포함한 모든 치료에 반응이 좋지 않고, 평균 생존기간이 6.6개월밖에 되지 않는다. 이 경우는 글리벡으로 완전관해 첫번째 달성 또는 두번째 만성기에 가능한 빨리 조혈모세포이식으로 바꿔 준다. 또는 유도요법을 급성백혈병처럼 해준 다음 조혈모세포이식을 해주기도 한다.

조혈모세포이식에 대한 내용은 백혈병 전체 문서 하위 내용 참조.

6.5 예후

글리벡의 도입으로 5년생존율이 80~95%까지 상승했다. 여러 예후예측 시스템이 있는데 소개하자면 다음과 같다.

• 소칼 index : 순환 모세포, 비장 크기, 혈소판 숫자, 나이, 분자생물학적 클론
• 하스포트 시스템 : 순환 모세포, 비장 크기, 혈소판 숫자, 나이, 호산구&호염구 수

다만 위 예측시스템은 글리벡 도입 전에 만든 것이다. 그래도 사용할수는 있다.

다만 현재 가장 중요한 예후인자는 글리벡이 듣는가?이고, 글리벡이 들을지 안 들을지에 대한 예후인자는 위에서 설명한 자연경과 phase(만성기, 가속기, 급성기)가 유일하다. 그만큼 글리벡이 만성골수성백혈병에서는 중요한 약이다.

7 만성림프구성백혈병

활성화 림프구(B림프구 98%, T림프구는 드묾)의 종양으로, 얌전하고, 천천히 증식하고, 수명이 긴 작은 림프구가 증가되어 있는 특징을 지닌다.
우리나라에선 별로 없지만 서양에선 백혈병 중에 가장 흔한 형태로, 전체 백혈병의 1/3을 차지한다고 한다. 대부분 60세 이상에서 발생하며, 남여비는 2:1, 백인이 흑인보다 더 많이 발생한다.

성숙형에 가까운 림프구에서 발생하다보니 좀 특이한 특징이 하나 있는데, 만일 골수를 침범하지 않고 림프절만 침범한 경우에는 같은 병이라도 이름이 소림프구성림프종(Small lymphocytic lymphoma, SLL)이 된다. 따라서 퍼진 양상에 따라 백혈병도 되었다가 림프종도 되었다가 할 수 있다. 사실 급성림프모구성백혈병에서도 FAB분류법 L3군은 버킷림프종으로 볼수도 있으니, 림프모구성의 특징이라 할 수도 있겠다.

7.1 임상양상

대부분 무증상으로, 검사 중 우연히 발견되는 경우가 많다. 증상이 있어도 피곤, 식욕저하, 체중감소, 운동능력저하 등의 비특이적 증상으로 나타나며, 80%에서 림프절종대(특히 목 부근의)가 발생한다. 진행되면 면역억제, 골수부전 및 림프구의 장기 침범에 의한 합병증이 발생한다. 일부는 빠르게 진행하여 전림프구성 백혈병으로 진행하기도 한다.

자가면역 관련 혈구감소증이 있거나 순적혈구빈혈(Pure red cell aplasia)이 발생하면 치료의 적응증이 된다.

검사소견상 림프구가 뚜렷이 증가하는 특징을 보이며, 림프구는 작고 성숙되어 있는 형태를 보인다. 발견시에 적혈구, 혈소판 수치는 대개 정상이며, 골수에서는 작은 림프구(CD5+)의 다양한 침윤을 보인다. 절반에서는 저감마글로불린증이 나타나며, 심할수록 감염의 위험이 높다. 면역염색상에서는 B 세포 표지자인 CD19, CD20, CD23이 양성이며, 특이하게 T 세포 표지자인 CD5도 양성인 것이 특징이다.

7.2 병기

7.2.1 Rai system

미국의 B-cell CLL 병기이다.

분류	설명	평균생존기간
0	림프구증다증(말초 & 골수) 단독 존재	12년
I	림프구증다증 + 림프절병증	9년
II	림프구증다증 + 비장비대	7년
III	림프구증다증 + 비장비대 + 빈혈	1~2년
IV	림프구증다증 + 비장비대 + 빈혈 + 혈소판 감소증	1~2년

7.2.2 Binet system

유럽의 B-cell CLL 병기이다. 마지막 열은 평균생존기간(년)이다.

분류	설명	평균생존기간
A	장기비대가 2개 이하	10년 이상
B	장기비대가 3개 이상	7년
C	장기비대가 3개 이상 + (헤모글로빈 10 이하 또는 혈소판 100,000 이하)	2년

장기비대라 함은 림프절은 1cm 초과, 비장비대, 간비대를 말한다.

7.3 치료

Rai 0, Binet A 단계의 얌전은 암은 특별한 치료 없이 경과관찰한다.(!) 암이 얌전한 이유도 있지만 대개 고령에서 발병하기 때문에 치료효과 대비 부작용을 감당하기 어려운 이유도 있다.

치료의 적응증은 다음과 같다.

• 골수부전 : 빈혈, 혈소판감소증
• 대규모/진행형의 림프절병증
• 대규모/진행형의 비장비대
• 진행형의 림프구증다증(6개월 이내에 2배 이상증가)
• 자가면역 혈구감소증, 순적혈구빈혈
• 심한 전신증상 : 지속적 피곤, 발열, 체중감소 등

항암화학요법과 단일클론항체계통의 약을 사용하며, 유지요법은 시행하지 않는다. 자가면역 혈구감소증의 경우는 스테로이드 치료를 하거나 비장절제술을 하기도 한다. 저감마글로불린혈증에 대해서는 감마글로불린을 주기도 한다.

동종 조혈모세포이식을 시행할수는 있으나, 대부분 고령이어서 시행이 어려운 현실이다.

7.3.1 치료 약제

• 클로람부실 : 부작용이 적어 고령에서 선호된다.
• 플루다라빈 : 가장 효과적이나 면역억제 부작용이 있다. 젊은 연령에서 선호된다. 사이클로포스파마이드를 섞기도 한다.
• 벤다무스틴 : 플루다라빈보다 효과적이고, 플루다라빈 대신 사용되기도 한다.
• 리툭시맙 : 단일클론항체(Anti-CD20)로, 상기 약들과 조합시 효과가 좋다.
• 알렘투주맙 : 단일클론항체(Anti-CD52)로, B, T세포를 모두 파괴하여 리툭시맙보다 면역억제가 심하다.

7.4 예후

중앙생존기간은 6~7년으로, 0, I기에서 10년 이상, III, IV기에서 1~2년 정도의 생존율을 보인다.

불량한 예후인자는 다음과 같다.

• 종양의 침범이 심함 (림프절병증, 비장비대)
• 골수기능이 낮음
• 골수의 미만성 침윤
• 말초혈액상 크고 비전형적인 림프구
• 림프구 증다가 빠르게 일어남
• 세포회전이 빠르게 일어남을 뜻하는 표지자가 증가함
• 일부 유전자이상

8 조혈모세포이식

Hematopoietic stem cell transplantation(HSCT).

공여자의 골수, 말초혈액, 제대혈 등에서 조혈모세포를 채취하여 다른환자에게 이식하는 것. 과거에는 골수이식이라 불렀으나 최근에는 골수 뿐 아니라 말초 조혈모세포, 제대혈 등 조혈모세포의 근원이 다양하므로 골수이식이라 부르지 않고 조혈모세포 이식이라고 부른다.

실질적으로 모든 종류의 혈액질환의 완치를 바라볼 수 있는 현대 의학이 사용할 수 있는 최고, 최후의 수법. 원리는 죽기 직전까지 항암제를 몸에 쏟아부어서 암세포를 포함해 상존하는 골수를 싸그리 말려버리고 없어진 골수를 대신하기 위해 다른 사람의 골수를 집어넣어 주는 것이다. 그야말로 선택할 수 있는 마지막 치료 방법이라 하겠다.

일반적인 이식수술과는 차이가 좀 있는데, 다음과 같다.

• 수술이 아닌 시술이다.
• '세포'이식이다. (다른 이식은 대개 '장기'를 이식한다.)
• 기증자의 생체기능에 장애를 전혀 주지 않는다.
• 경우에 따라 자가이식도 가능하다.
• HLA는 일치할수록 효과적이지만, ABO혈액형은 맞을 필요가 없다.
• 거부반응보다 이식편대숙주반응이 더 중요한 문제이다.
• 면역학적 내성이 유도되기 때문에 면역억제제를 장기간 투여할 필요가 없다.

골수이식이 혈액암 치료의 최종병기인 이유는 크게 세가지이다.

• 환자의 골수를 다 없애버리도록 항암제를 넣을 수 있기 때문에 백혈병 세포를 최대한 제거할 수 있다.
• 병이 없는 건강한 타인의 골수가 들어오기 때문에 자신의 영 미덥지 못한 골수보다는 백혈병이 발생하지 않을 것이라고 믿어볼 만 하다.
• 타인의 골수는 내 몸의 세포를 보면 적으로 인식한다. 그 때문에 면역억제제를 일정시간 복용해야 하는데 좋은 점은 타인의 골수에서 생성된 백혈구 및 T세포등의 면역 체계는 내 백혈병세포를 보면 원수처럼 마구 잡아 죽인다는 것이다. 이것을 이식편대 백혈병효과라고 하며 골수이식의 완치 효과는 상당부분 이 이식편대 백혈병효과에 기인하고 있다. 내 골수에서 생성된 면역 체계는 백혈병세포를 위협적인 적으로 인식하는 데 실패했기 때문에 무한 증식을 반복하게 허용해서 백혈병이 발병한 것이지만, 남의 골수가 들어와서 면역 체계를 생성하기 시작하면 그런 것 없다. 이러한 이유로 완치를 기대해볼 수 있는 시술이다.

그렇게 훌륭한 치료방법임에도 신중을 기해서 해야 하는 이유는 일단 골수를 구하기가 쉽지 않기 때문이다. 또 골수이식 시술 자체가 20~30%에 달하는 치명률을 가지고 있다. 10명 중 2,3명은 골수이식 자체로 인해 죽는다는 소리. 백혈병이나 혈액질환이 악성인경우에는 사망률이 더 올라가게 된다. 역시 문제는 위에 말한 타인의 골수에서 생성된 T세포 등의 백혈구가 내 몸의 세포를 공격하게 되는 것인데 이것은 이식편대숙주반응이라고 한다. 내 몸의 백혈병세포를 잘 제거하는 것은 좋지만, 어떤 경우에는 항원이 100% 일치하는 골수더라도 이 이식편대숙주반응이 너무 심해서 내 몸의 세포에 심각한 공격을 가할 때가 있다. 대부분은 이식편대숙주반응이 없건 생명에 지장을 받지 않을 정도로 경미한 수준에서 넘어가게 되지만 15%의 경우에서는 이러한 반응이 너무 심해서 사망하게 된다.

8.1 적응증

• 급성골수성백혈병: 첫 관해 때 시행
• 급성림프모구성 백혈병: 소아는 두번째 관해 또는 첫번 째 재발 때 시행, 성인 및 고위험군은 첫번째 관해 때 시행
• 만성골수성백혈병: 글리벡 등의 TKI가 듣지 않는 경우 시행
• 골수형성이상증후군: 치료 성적은 좋으나, 대부분 환자가 고령이라 시행 불가
• 중증 재생불량성빈혈: 가능한 빨리 시행
• 다발성 골수종: 항암화학요법 이후 바로 시행
• 림프종: 항암화학요법이 실패시 시행
• 기타: 난소, 고환암, 신경모세포종, 윌름종 등에서 항암화학요법 이후 시행

8.2 종류

8.2.1 동종 조혈모세포이식

Allogenic Hematopoietic Stem Cell Transplantation(Allo-HSCT)

동종이라 함은 자기 자신이 아닌 인간을 뜻한다. 즉, 다른 사람에게서 받는 이식. 가장 좋은 공여자는 형제자매로, n명의 형제가 있을 때 1-(0.75)^n의 확률로 자기와 HLA가 완전히 일치하는 형제가 적어도 1명 존재한다. 즉, 형제가 1명 있다면 그 형제가 나와 HLA가 완전 일치할 확률이 25%. 부모자식간에는 HLA는 무조건 50%만 일치하기 때문에 완전일치 이식은 할 수 없다. 그러나 2008년 이후부터는 가족간 반일치 이식도 활발히 이루어지고 있다. 과거에는 가족간에 100% 일치가 안 되면 이식을 못했지만 (형제의 경우에 일치할 확률 25%, 부모자식간에는 일치할 확률 없음) 요즘은 50%만 일치가 되도 할 수 있다는 소리다. 게다가 여태까지의 치료 성적도 타인 100% 이식과 별 차이가 없다고 한다. 그야말로 혈액암 치료에 있어서 획기적인 발전이 이루어진 것이다! 반일치 이식이 더욱 정립된다면 골수를 구하지 못해서 치료시기를 놓쳐 죽는 환자들은 거의 없어질 것이다.

순서는 사전 검진 → 전처치 → 조혈모세포 수집 및 처치 → 조혈모세포 주입 → 생착기간 → 생착후기간으로 나뉜다.

조혈모세포이식을 결정하기 전에 환자는 종합검진을 받고 몸 상태가 골수이식 과정을 이겨낼 수 있는지 확인하게 된다. (물론, 공여자의 조혈모세포를 줘도 되는지 사전에 다 검사한다.)

조혈모세포이식을 하기로 결정되면 입원날짜가 정해지고, 당일 무균실에 입원하여 전처치(골수이식을 하기 전 항암제를 투여하여 기존의 골수를 제거하는 처치)를 시작하게 된다. 전처치에 사용되는 항암제는 부설펙스이고 그 외에 조금 더 강하게 하려면 싸이톡산이, 약하게 하려면 플루다라빈이 사용된다. 환자의 상태와 주치의의 처치법에 따라 전신 방사선 조사를 받을 수도 있다. 특히 뇌와 척수에 백혈병 세포의 침윤이 있었거나 있는 경우는 방사선 조사를 받게 될 확률이 높다. 어떠한 전처치가 쓰일 것인지는 경험있는 의료진이 환자의 상태와 예후, 병의 성격을 보아서 결정하게 된다. 반일치 이식의 경우에는 부설펙스는 반만 사용하고 플루다라빈과 ATG라는 토끼 혈청을 사용하는데 전처치에 따른 부작용이 조금 더 적은 장점이 있다.

전처치의 부작용은 다양한데 역시 심한 골수 억제로서 환자는 이식받은 골수가 제 역햘을 하여 혈구세포들을 생산하기까지 위험한 시기를 보내게 된다. 구토, 메스꺼움, 탈모, 발열, 설사, 구내염, 소뇌기능소실증 등이 있으며 심하게는 간정맥폐쇄증이나 방광출혈이 발생할 수 있다. 그러나 경험많은 의료진이 방지하기 최대한 노력하며 발생하더라도 치료를 잘 해줄 것이니 너무 걱정할 필요는 없다. 조혈모세포는 전처치 시작 후 8일쯤에 받게 되며 이후로도 혈액수치는 계속 떨어져 15일째쯤에는 최소가 된다. 환자는 이러한 위험한 시기를 각종 부작용 방지용 약물들과 반복되는 수혈을 받고 몸에 항생제, 항진균제, 항바이러스제를 퍼부으며 영양제를 주입받으면서 버티게 된다. 그 후 3일에서 7일 정도 호중구가 0인 상태를 유지하다가 받은 조혈모세포가 생착이 되어 점점 혈액수치가 회복이 된다. 골수이식 전처치 자체의 부작용으로는 심하게는 다발성 장기부전이나 간정맥폐쇄에 의한 사망 등이 있고 그 밖에 불임, 색소침착 등이 주요 부작용으로 남는다. 피부 같은 경우 대부분 조금씩은 색소 침착이 일어나 검어지게 된다.

수집 및 처치는 의사와 공여자가 하는 일이기 때문에 환자가 관여할 것은 없다.

조혈모세포 주입은 골수로 하는 것이 아니라 중심정맥으로 한다. 백혈구는 신기하게도 그냥 혈액으로만 줘도 알아서 자기집(골수)을 찾아 들어가는데, 이를 homing이라고 표현한다. 조혈모세포가 골수의 기질세포로 가서 결합하는 메커니즘이라고 한다.

생착이라는 표현은 호중구수치가 지속적으로 500초과가 되는 때로, 대개 이식 2~4주 후에 이루어진다. 그 이전까지는 모든 혈구가 줄어 있는 상태이기 때문에 필요에 따라 충분한 성분수혈을 해 주어야 한다. 생착이 되어 어느 정도 회복이 된 이후에는 일반 병실로 옮기게 되며 보통 그로부터 1~2주 뒤에 퇴원을 한다. 생착속도는 말초혈액 조혈모세포 이식인 경우 2주 정도로 가장 빠르고, 골수에서 직접 뽑은 경우는 3주, 탯줄에서 뽑은 경우는 4주 정도가 걸린다고 한다.

그 후에는 일주일에 한번씩 외래를 방문하여 면역억제제를 처방받고 상태를 지켜보게 된다. 면역억제제는 처음에는 고용량으로 시작해서 6개월에 걸쳐 점점 줄이게 된다. 환자에 따라서는 이식편대 숙주반응을 제어하기 위해 면역억제제를 좀 더 오래 복용할 수도 있고 스테로이드 등 다른 약물을 복용하게 될 수도 있다. 면역억제제는 다른 장기 이식의 경우 거의 평생 복용해야 하지만, 골수 이식의 경우에는 6개월~1년만 복용하면 되는데 그 이유는 면역체계가 관용을 획득하기 때문이다. 처음엔 내 몸을 보고 타인의 골수에서 생성된 T세포가 공격을 할 수 있지만, 면역억제제로 살살 달래가며 시간이 흐르다보면 나중에는 면역학적 관용을 얻어 공격하지 않게 되는 것이다. 물론 사람에 따라 심각한 숙주반응이 일어나서 사망하기도 하고 만성 숙주반응이 5년 이상씩 오래가거나 평생 가기도 한다.

면역억제제를 복용하고 있는 시기에는 몸의 T세포의 활동이 억제되어 있기 때문에 백혈구 수치가 정상이라 하더라도 면역 체계가 크게 악화되어 있다. 그래서 외출할 때 마스크를 써야 하며 감염을 조심해야 하고 익힌 음식만 먹어야 한다. 껍질이 없는 과일이나 김치, 상온에 2시간 이상 있었던 음료수, 한번 열었던 우유 등도 먹을 수 없다. 탕수육은 시킨 다음에 소스를 따로 데워서 먹어야 한다. 회 같은 위험도가 높은 음식은 1년 뒤에나 가능하다. 직장 복귀는 환자의 상태에 따라서 다르지만 최소 6개월을 쉬고 면역억제제를 끊은 다음에 할 수 있다. 운동은 할 수 있지만 이 시기에는 몸 자체가 피곤하고 잠이 많아지기 때문에 개인의 상태를 봐가면서 운동을 시작해야 한다. 공여자와 수혜자의 혈액형이 다른 경우 혈액형은 점점 공여자 것으로 바뀌게 되는데 보통 1년간은 두 혈액형이 공존하다가 1년 후 쯤에는 완전히 혈액형이 바뀐다.

8.2.2 자가 조혈모세포이식

Autogenic Hematopoietic Stem Cell Transplantation(Auto-HSCT).

자기 골수를 뽑아뒀다가 항암치료후 다시주입하는 방법으로, 사실 혈액질환에서 주로 쓰기보다는 다른 암의 항암화학요법을 강하게 하고 싶을 때 보통 시행한다. 다른 암을 죽이고 싶어서 항암화학요법을 강하게 하고 싶은데, 그걸 쓰면 골수가 다 죽어버리니 미리 빼서 저장해뒀다가 다른 암도 다 죽이고 난 다음 다시 주입해서 골수를 살리는 거라 할 수 있다. 그러나 종종 혈액질환에도 사용하는데, 호지킨 림프종 등에서는 사용하기도 한다. 그리고 기술이 발전함에 따라 백혈병 세포와 아닌 세포를 구분하는 기술이 늘어서 백혈병 등의 골수 자체가 나쁜 병에서도 사용하려는 시도가 늘어나고 있다.

장점은 자기 것이기 때문에 이식편대숙주반응이 없다. 생착이 빠르고, 당연히 면역억제제를 쓸 필요가 없다. 그러나 뽑아둔 골수에 종양세포가 섞여 있다면 당연히 재발 가능하고, 이식편대 종양반응도 없기 때문에 이것 자체가 종양을 죽이는 효과는 없다.

8.2.3 말초혈액 조혈모세포이식

Periphral Blood Stem Cell Transplantation(PBSCT)

원래 조혈모세포는 골수에 있어야 하는데, G-CSF나 GM-CSF같은 인자를 주면 조혈모세포가 밖으로 이동해 나온다. 이를 말초혈에서 채취해서 걸러낸 다음 사용하는 것이다. 이렇게 얻은 조혈모세포는 생착이 빠르고, 공여자는 골수를 찔리는 것이 아닌 혈액만 채취하면 되므로 편하고 좋다. 다만 말초혈이 골수보다 T cell이 많기 때문에 만성 이식편대숙주반응이 생길 발생률이 높다.(급성은 비슷) 다만 방법의 차이일 뿐 그냥 골수에서 뽑는 것과 생존율과는 큰 차이가 없다고 한다.

8.2.4 제대혈이식

Umbilical cord blood transplantation.

제대혈은 성인에 비해 증식력이 뛰어난 조혈모세포를 고농도로 가진다. 생착률은 85%정도이나 대신 느리고, 생존율, 재발율은 골수이식과 비슷하다고 한다. 공여자에게 해가 없고 얻기 쉬우며, 전염성 감염의 위험이 낮다는 장점이 있으며, HLA이 1-2자리달라도 이식이 가능하다. 이식편대 숙주반응 위험도 낮다고 한다. 다만 성인에 이식하기에는 양이 적고, 면역 형성이 늦기 때문에 감염위험은 증가한다.

8.3 재발 및 부작용

골수이식을 받더라도 가장 무서운 것은 재발이다. 조혈모세포 이식같은 독한 수법을 쓰는데도 살아남아서 증식을 다시 시작하는 백혈병 세포의 경우에는 정말 답이 없다. 재발률 및 생존률은 밑의 예후 항목 참고.재발은 이식 후 1년 이내가 가장 많고 이 때가 환자가 가장 두려워하게 되는 시기이다. 이 시기에 무리하다가는 백혈병이 재발할 수 있기 때문에 조심해야 한다.

그 다음으로 무서운 것은 숙주반응이다. 심한 급성 숙주반응으로 사망하는 경우도 있다. 하지만 대부분은 경미하며 피부, 위장관, 간, 장 등에 급성 숙주반응이 오고 여기에 이식 100일 후에 발생하는 만성 숙주반응은 범위를 더 넓혀 안구, 폐, 췌장 등에도 발생할 수 있다. 이 경우 스테로이드를 복용하고 다른 과의 협진을 받아 약물을 처방받는다. 폐 같은 곳에 숙주반응이 만성적으로 심하게 오는 경우에는 폐기능이 떨어진 채로 평생 살기도 하며 (걷기만 해도 숨이 차다) 심한 경우에는 폐이식이 필요한 정도까지 가기도 한다. 물론 숙주반응이 아예 안 오거나 경미하게 일어났다가 없어져서 아무 어려움 없이 정상으로 돌아가는 사람들이 더 많다. 참고로 숙주반응이 오게 되면 재발할 확률이 낮아진다고 한다. 그 만큼 공여받은 골수의 면역 체계가 내 몸을 적극적으로 공격한다는 말이니까. 내 정상 세포도 이 정도 피해를 입는데 하물며 비정상적으로 생긴 종양 덩어리인 백혈병 세포는 오죽 공격받겠는가. 그러므로 숙주반응이 온다고 해서 꼭 나쁜 것만은 아니다.

면역억제제의 부작용으로는 구토, 더부룩함, 다모증, 여드름 등의 피부질환이 있으며 이것은 면역억제제를 나중에 끊으면 없어진다. 스테로이드도 부작용이 있는데 가장 신경써야 할 것은 대퇴골 무혈성 괴사증이다. 스테로이드를 장기간 복용하면 나타난다.

불임 같은 경우 전처치의 강도와 전신 방사선 조사에 따라 확률이 달라진다. 전처치의 강도가 최고에 24Gy의 고환부위를 포함한 방사선 조사를 받은 남성은 90% 이상이 불임 (무정자증)이 된다. 방사선이 없고 싸이톡산을 포함하는 경우엔 싸이톡산의 양에 따라 다르지만 60~70% 정도가 불임이 된다. 방사선 조사도 없고 싸이톡산 대신 플루다라빈을 사용할 경우 30~40% 정도만 불임이 되며 젊은 남성일수록 회복할 확률이 높다. 보통 이식 후 1~2년 뒤에 정액검사를 하여 불임 여부를 판단하게 된다. 또한 불임이 되더라도 요즘은 사전에 정자보관을 하므로 너무 불임에 대해서 걱정할 필요는 없다. 생식세포를 생성하는 세포와는 다르게 호르몬을 생성하는 세포는 항암제에 잘 영향을 받지 않으므로 남성호르몬은 거의 정상이며 발기 등 성기능에 대해서는 심리적인 부분을 제외하면 실질적으로 성기능이 약해지지는 않는다. 소아가 골수 이식을 받은 경우에는 나중에 임신이 가능할 수도 있고 불임이 될 수도 있다. 남성호르몬 부족으로 고환 위축이 일어나는 등 2차 성징이 없거나 더딜 수 있기 때문에 그런 경우에는 적절한 호르몬 치료가 병행되어야 한다.

여성의 불임은 조금 더 심각한데 남성은 정자보관을 하면 되지만 여성은 2주 이상이 걸리고 채취 과정도 힘들기 때문에 현실적으로 빨리 치료를 요하는 급성 백혈병에서 난자 보관을 하기가 쉽지 않다. 또한 남자의 정자처럼 보관한다고 나중에 임신이 쉽게 가능한 것도 아니다. 아직 난자보관을 이용한 임신은 현실적으로는 힘들다고 한다. 전통적인 방법으로 방사선 조사를 포함한 전처치를 할 경우 여성의 99%이상이 불임이 되며 상당수는 조기 폐경을 겪기 때문에 산부인과의 협진을 얻어 호르몬 치료를 병행해야 한다. 방사선 조사를 하지 않거나 싸이톡산을 쓰지 않더라도 크게 다르지 않는데 대부분은 불임이 되어 임신이 불가능하다. 하지만 여성이 만 25세 미만인 경우에는 생리를 회복하여 임신이 가능해지는 경우가 꽤 있다고 한다. 즉 여성은 전처치 그 자체보다는 나이가 만 25세 미만인가 아닌가가 불임을 결정하는 데 더 중요하다. 여성 환자들의 경우에는 대부분 다 임신을 포기하고 미혼이면 결혼도 포기하게 되는 상황이 많다고 한다. 물론 죽느냐 사느냐가 더 중요하겠지만 막상 병이 낫고 보면 매우 심각한 문제인지라...

8.4 조혈모세포 이식에 관한 오해

백혈병에 관한 오해 중 백혈병을 완치시키는 데에 중요한 역할을 하는 조혈모세포 이식에 대한 오해가 가장 많다.

일단 가장 큰 오해는 골수를 기증하면 척추에서 골수를 뽑아간다는 것인데 절대로 아니다. 요즘에는 말초 조혈모세포 이식으로(상단 참조) 조혈모세포가 혈중으로 나오게 하는 약을 며칠 맞은 뒤 2일 동안 세시간 정도 병원을 방문해서 헌혈하듯이 양팔에서 피를 뽑아가면서 조혈모세포를 걸러내 모으게 된다. 이게 골수 기증의 전부다. 그 후 바로 직장으로 복귀해도 될 정도로 건강에 99.9% 아무런 문제가 없다. 전통적인 골수 채취를 하면 전신마취를 하게 되는데 척추가 아니라 장기나 신경 손상 가능성이 거의 없는 엉덩이 뼈에서 채취해간다. 이 경우 한두시간 정도의 채취 시간이 걸리기 때문에 전신 마취가 필요한 듯. 하지만 최근은 많은 기증자가 위에 서술한 말초 조혈모세포 이식을 통하여 기증하고 있어 기증자의 건강에는 전혀 문제가 없다. 이식한 조혈모세포는 몇 주 사이에 기증자의 체내에서 완벽하게 재생되며 어지럽거나 하는 증상이 몇몇 기증자에게서 나타날 수 있지만 금방 회복되고 매우 경미하다.

또한 조혈모세포를 기증하면 정력이 약해진다든가, 다른 장기마냥 골수를 주면 나는 없어지는 것 아닌가 라든지, 그래도 몸에서 빼서 주는 것인데 뭔가 해롭지 않을까 라고 생각하는 사람이 대부분일텐데 결단코 아니다. 골수이식은 이식이라는 단어조차 부적합한 인상을 주는 것이 기증자는 조혈모세포를 헌혈을 하고, 수혜자는 그 헌혈을 받는 수준에 불과한 것이다. 기증자가 얻는 손해는 일주일 정도 병원을 방문하면서 얻는 시간적 손해밖에는 전무하다. 대신 병원 특실에서 VIP대우를 받으며 머물수 있고 (물론 하루에 두시간 정도씩 통원도 가능. 선택이다.) 각종 기념품과 상패를 받게 되고, 수혜자로부터는 감사의 편지를 받게 되며, 무엇보다 당신이 평생 노력해도 하기 힘든 일인 한 사람의 생명을 전적으로 당신의 손으로 구하는 일을 헌혈과 같은 노력만으로 할 수 있다는 것이다.

문제는 한국 드라마 등에서 이런 골수이식을 무슨 신장이식처럼 '자신의 건강을 희생해야 겨우겨우 가능한 것'마냥 묘사해 골수기증에 대한 인식을 더욱 더 나쁘게 만들고 있다는 것. 대표적인 사례가 kbs일일드라마였던 너는 내 운명으로, 여주인공의 친모와 시어머니가 동시에 백혈병이 발병하자(...) 여주인공이 고뇌끝에 시어머니한테만 이식을 해주는(???) 이뭐병 스러운 상황이 나온다. 시어머니의 여동생이 시어머니의 적합자인데도 '무서워서 못하겠어 언니. 미안'하고 거부하는 장면도 나온다. 실제라면 그냥 시간텀을 두고 위급한 환자 순으로 둘 다 해주면 그만이다. 애초에 질병 예후에 대한 묘사도 완전히 틀린 걸 보면 작가가 아예 조사조차 안한 듯. 문제는 이런 작품들이 부지기수라는 것이다.

우리나라의 골수 기증 거부율은 65%에 이르며 유럽의 35%, 일본이나 대만의 40%에 비해 매우 높은 수치이다. 이는 국민성 문제라기보다는, 골수이식에 대한 잘못된 상식들이 알려져 있는 것이 매우 크다. 골수이식은 위험한 것도 아니며, 수술 같은 것은 더더욱 아니다. 당신이 직장에 말하고 반차를 쓰는 등의 일이 번거로워서, 혹은 부모님이 아무런 근거 없이 건강에 나빠질까봐 거부하라고 해서 헌혈과 같이 단순한 조혈모세포 기증을 거부하는 데는 법적으로 아무런 문제가 없지만, 그 때문에 구원받을 수 있던 누군가의 생명은 꺼지게 될 수 있다. 골수이식을 위한 항원 적합자가 10명이나 있어서 기뻐했더니, 정작 연락을 취하자 10명 다 거절해서 결국 골수이식을 못 받고 사망한 환자 같은 흉흉한 얘기는 더 이상 듣지 않았으면 좋겠다.

골수기증을 하는 방법은 가까운 헌혈센터에 들러서 골수기증 의사를 밝히면 된다. 그러면 피를 채혈해가서 에이즈나 간염 등의 질병 여부 검사를 하고 당신의 HLA 유전자를 검사하여 등록하고 HLA가 일치하는 골수이식을 원하는 환자가 나타나면 당신에게 연락이 오게 된다. 당신과 골수가 일치하는 환자가 영원히 없으면 연락이 오지 않을 수도 있지만 당신과 골수가 맞는데 당신 외에는 기증자가 없어서 애타게 기다리던 환자에게 바로 기증하게 될 수도 있다 (말그대로 구세주).

우리나라의 골수기증 등록자는 26만여명인데 이는 인구의 0.5%에 불과하다. 기증자에게 후유증도 없고 사람의 생명을 살리는 결정적인 역할을 하는 골수이식이지만 등록자가 턱없이 부족해 골수를 찾지 못하거나 외국에서 찾는 사람들이 꽤 많은 편이다. 타인의 HLA항원이 정확히 일치할 확률은 6만명에 1명 꼴인데 정작 등록해둔 사람에게 연락을 하면 기증을 거부하는 일도 많아서 타인이식을 받기가 쉽기 않고 때문에 우리나라의 골수이식 현상황은 아직까지는 해결해야 할 과제가 남아 있다고 할 수 있다.

8.5 기타

골수이식은 환자에 따라 보험여부가 결정된다. 1차 관해 및 2차 관해 상태에서 실시하는 골수이식은 보험이 되지만 관해가 되지 않은 불응성 백혈병이거나 환자의 나이가 만 65세 이상인 경우는 보험이 되지 않는다. 다행인 것은 최근 법이 바뀌어서 재발하더라도 재관해가 된 경우에는 보험적용을 받을 수 있게 되었다.

보험을 받는 경우에는 가족간 이식의 경우 천만원 이하, 타인이식은 2천만원, 골수를 대만이나 일본, 독일에서 공수하는 경우에는 3천5백만원, 미국에서 공수하는 경우에는 5천5백만원 가량이 든다. 비보험으로 이식을 진행하는 경우에는 이 금액의 3배 정도가 드는 것으로 알려져 있다.
골수이식을 받은 뒤 1년이 지나서 면역체계가 어느 정도 회복이 되면 예방접종을 실시해야 한다. 골수이식 후에는 면역 체계가 리셋되므로 환자가 살면서 그때까지 받아왔던 예방접종의 효과는 다 날아가버리기 때문에 신생아가 예방접종을 받듯이 인플루엔자, B형 간염, 파상풍, 홍역, 볼거리 등 모든 종류의 예방접종을 주치의가 말해주는 스케쥴에 따라 다시 다 받아야 한다. 한번에 받는 건 아니고 3년에 걸쳐서 실시한다.

골수이식을 받은 날은 그 환자의 2번째 생일이 된다. 병원이라면 100일 잔치도 해준다. 재발 없이 1년을 무사히 넘기게 되면 점점 완치의 희망이 보이기 시작한다.(돌잔치이다) 2년간 재발이 없으면 이미 95%완치이며 5년간 재발이 없으면 완치 판정을 정식으로 받고 환자와 주치의는 얼싸안고 기뻐하게 된다.

9 예후

이 문단은 아형별로 나뉘지 않은 백혈병 전체의 예후를 기술한다.

1950년대만 해도 백혈병은 불치의 병으로 장기생존율이 9%를 넘지 못했다. 그러나 지난 세기 동안 의학계는 눈부신 발전을 해왔으며 효과가 뛰어난 항암제가 개발되고 골수이식의 역사가 30년이 넘은 지금은 백혈병도 어느정도 정복되어 가고 있는 암이다. 완전관해에 도달하는 경우는 현재 70%가 넘으며 장기적으로 유지가 되는 경우도 35%정도. 절대로 백혈병에 걸렸다고 난 죽는다고 데꿀멍할 필요가 없다.
만성일 경우에도 골수이식만 받게되면 80%의 경우로 완치가 되며 글리벡 등의 내복약을 통해 장기간 생명연장이 가능하다.

예후를 결정하는 가장 중요한 인자들은 다음과 같다.

1. 암 (백혈병세포 자체의 성격)
항암제에 내성이 없고 증식속도가 느린 백혈병일수록 치료하기 쉽다. 보통 관해가 잘 되면 내성이 없는 것을 알 수 있으며 증식속도가 느리면 재발이 되지 않는다. 처음 병원을 방문했을 때 혈액수치가 보다 정상에 가까우면 그만큼 증식속도가 느린 암이라는 뜻이며 예후가 좋다. 반면 처음 입원했을 때 백혈구수가 5만 이상이거나 혈액수치가 너무 안 좋고 아세포가 80%이상인 등 증식이 엄청나게 되어 있으면 그만큼 예후가 불량해진다.
상기 서술한 대로 염색체 검사 및 유전자 검사를 통하여 이에 따라 예후양호군, 중간예후군, 고위험군으로 나눌 수 있다.

2. 환자의 나이
젊으면 젊을수록 좋다. 60살에서 시작해서 1살 젊을 때마다 생존율이 약 1% 증가한다. 소아의 경우에는 대부분 완치를 기대할 수 있다. 예후인자로는 만 35세 이하와 이상으로 나누어 만 35세 이하일 경우 예후를 좋게 평가한다. 나이가 어릴수록 항암도 쎄게 할 수 있고 백혈병이 악성일 확률이 적기 때문

3. 1차 및 2차 관해 여부
1차 관해가 되면 예후가 좋다. 2차 관해는 1차보다는 좋지 않지만 2차에서라도 관해가 되었다면 좋다. 1,2차 관해를 모두 실패했을 경우엔 예후가 극히 불량하다.

4. 환자의 전신 및 장기의 상태
환자의 상태가 독한 항암제를 견뎌낼 수 있는 경우 초반부터 최대한의 항암제를 투여할 수 있기 때문에 예후가 좋아진다. 상태가 좋지 못할 경우는 용량을 줄여 투여해야 한다.

5. 재발 여부
재발한 백혈병의 경우 대부분 예후가 나쁘다. 백혈병 세포가 항암제에 대한 내성을 획득한 상태일 확률이 높고 증식 속도에 있어서도 어느 정도 면역체계를 이기고 성장할 만큼의 파워를 갖추었다는 뜻이기 때문이다. 재발한 백혈병부터는 1차 백혈병에 비해 생존율이 1/3 이하로 감소한다.

백혈병의 완치는 5년간 관해상태를 유지하는 것이며 관해를 하고 나서 관해후 치료를 하다가 관해가 풀릴 경우는 관해가 풀렸다고 하며 치료를 종결하고 나서 관해가 풀리는 경우는 재발이라고 한다.

백혈병 및 혈액암은 완치를 기대할 수 있는 암이고 재발이 곧 사망선고인 다른 암과 달리 재발하더라도 골수이식을 통한 완치의 길이 열려있기 때문에 환자와 보호자가 끝까지 포기하지 않고 희망을 잃지 않으며 의지를 가지는 것이 제일 중요하다. 실제로 2번이나 재발했는데도 골수이식을 계속 받아서 끝끝내 완치를 이룬 환자의 사례가 있다.

10 백혈병에 대한 오해

인지도가 높고 난치병인 백혈병에 대해서 이래저래 사람들이 잘못 알고 있는게 많다.

가장 대표적인 것으로 백혈병은 사람마다 증상이 다른데, 단순한 감기가 증상인 경우도 있어서 넘기고 사망할 수도 있기에 제때 입원을 못하는 경우가 종종 생긴다. 특별한 증상이 없을 수도 있고, 또 멍이 든다든지 숨이 찬다든지 하는 수준이기 때문에 군대에서 복무하는 젊은이들 같은 경우는 종종 치료 시기를 놓치고 백혈구가 10만이 넘어서 심각해진 뒤 폐렴 같은 감염질환 하나씩 큼지막하게 달고 뒤늦게 후송되어 오는 경우가 많다.

백혈구가 이상적으로 과다증식하기 때문에 '백혈구는 외부 이물질을 잡아먹으니까 오히려 좋은거 아니냐?'는 오해가 있을 수도 있지만, 실은 그렇지 않다. 외부 이물질과 싸워 동귀어진하기 위해 운명지어진 백혈구는, 그 능력을 가지기 위해 골수에서 상당기간 수련을 거쳐야 한다. 하지만 골수에서 비정상적으로 백혈구를 만드는 프로세스가 빨라지기 때문에, 백혈구 본연의 능력을 가지지 못한 미성숙 세포들만이 혈액에 존재하게 된다. 때문에 외부로부터 들어오는 이물질들을 제거하는 능력이 없어 감염에 취약해지고, 꼴에 면역 기능을 담당하는 세포라고 가끔씩은 급성 면역 반응을 일으키는 면역력은 증강되기도 하기 때문에 외부의 침입이 없을 때도 급성 발열이 일어난다거나 이상 반응을 일으키기도 한다.
백혈병은 유전되는 병이 아니며 에이즈와 같은 전염병도 아니다.

백혈병은 불치병이 아니다. 환자의 상태나 예후에 따라 다르지만 보통 10명 중 4~5명은 완치가 될 수 있다.

조혈모세포이식에 대한 오해도 많은데 이는 상단 조혈모세포이식 항목 참조.

11 그 외

드라마(특히 욕하면서 보는 드라마)나 영화, 만화 등 각종 픽션에서 자주 볼 수 있다. 주로 여자가 걸리는데 이렇게 된 원인은 병명에서 뭔가 가련한 느낌도 나고 암이나 에이즈와는 달리 담배나 성생활 등으로 걸리는 병이 아니라서 깨끗한 느낌이 나기 때문...증세가 심해지면 얼굴이 하얗게 변해가는데 이게 예뻐 보여서(...)라는 이유도 있다. 한 세대 전의 결핵의 위치를 이어받고 있다고 볼 수 있다. 제대로 묘사된 건 조창인의 가시고기 정도.

에이즈바이러스(HIV)를 이용하는 'T-cell 면역요법'이란 방법도 있다. 물론 비활성화된 에이즈 바이러스를 이용한 것으로, 에이즈의 성질과 백혈병의 성질이 서로 상쇄되어 치료한다는 방식. 아직 논란이 많아서 2012년 후반에서야 연구가 성과가 나타나고 있다.

이걸 두고 인터넷에서는 dc인의 아이디어로서 에이즈 바이러스를 백혈병 치료에 쓰일 수 있다(...)는 소문이 돌았지만 헛소문이다. 당연히 혈액암이니까 암인 림프구를 억제한다는 개념 자체는 새로운 것도 아니다. 해당 내용과 함께 미국의 임상실험 기사가 따라다니지만 그 실험은 에이즈 바이러스를 인체에 넣는 내용이 아니다. 상식적으로 봐도 백혈병에 대한 전제부터 틀려있다. 그리고 기사가 원래 내용과 다른 제목을 갖고있는 것은, 언론의 그럴싸한 키워드를 부각시키는 악습 때문이다.[[[" />|#]]

12 사회적인 면

도시전설급의 괴담으로는, 백혈병으로 죽은 사람은 흡혈귀가 된다고 한다. 아무래도 병명이 주는 이미지가 요상하게 왜곡돼서 그런가 보다. 목을 자르자 흰 피가 쏟아져나왔다고 전해지는 신라의 이차돈은 사실 백혈병 환자였다라는 농담이 유행하기도 했다.

유명한 프랑스 시인 랭보가 이 병으로 죽기를 바랐으며, 결국 온갖 생쇼 끝에 정말 백혈병에 걸려 죽었다고 한다.

랭보같이 걸려서 죽고싶다느니 어쩌느니 하지 말자. 실제로 치료하기도 엄청나게 어렵고, 집안경제가 휘청거릴정도로 치료비도 많이 깨진다. 항암치료 1사이클을 도는데, 본인부담금 5%라도 매 사이클마다 진료비 400만원이상이 깨지고 골수이식까지 가게 되면 최소 천만원에서 오천만원, 외국에서 받게 되면 1억 가까이, 게다가 그걸 비보험으로 하게 되면... (불응성 백혈병의 골수이식은 보험이 되지 않는다.) 하지만 미국이라면 어떨까?소설이긴 하지만, 가시고기를 보면 대강 짐작은 갈 것이다. 작중에서 결국 아버지는 각막까지 팔아서 이 금액을 마련할 정도로 많이 든다.

1990년대에 한국계 미국인인 브라이언 성덕 바우만의 사연이 텔레비전을 통해 방송되면서 한국 사회의 백혈병에 대한 인식을 환기시켰는데, 이 사람은 골수 이식을 받고 완치되었다. '쓰리 테너'의 일원으로 유명한 호세 카레라스도 80년대 말 급성 골수성 백혈병으로 쓰러졌다가 골수 이식을 비롯한 최신 기법의 항암 치료를 받고 기적적으로 살아나 1990년에 활동을 재개했고, 이 때의 경험을 통해 자신의 이름을 딴 국제 백혈병 재단을 만들어 환자들을 후원하고 있다. 1990년대 후반까지 활발하게 활동하던 여성 성우 니이야마 시호도 1998년에 이 병에 걸려 활동을 중단해야 했고, 이후 투병 생활을 하다가 2년 뒤인 2000년에 요절하고 말았다.

팡야의 원화를 담당했던 일러스트레이터 SEED도 2009년 9월에 급성백혈병으로 명을 달리했고, 스타크래프트 프로게이머 우정호 선수가 2011년 1월 갑작스러운 급성백혈병 발병으로 치료를 받으며 병마와 싸우다 2012년 8월 23일 명을 달리했다.

간간히 대졸 사회 초년생들을 '어차피 졸업해봐야 공장가서 일하다 급성 백혈병으로 사망 ㅋ'이라고 놀리거나 모욕하거나 하기도 하는데 하지마라. 멀쩡한 사람도 갑작스럽게 걸려서 훅간다. 백혈병이 불치병이 아니라해도 위에 언급됐듯 정말 걸리면 죽는편이 나을수도 있을 정도다. 이런 정도면 징병검사 6급이 결코 부당한 처우가 아님을 알 수 있을 것이다. 목숨 붙은 것만도 감사하게 생각해야 할 정도로 심각한 병이다.

가끔 현대의학을 불신하여 대체요법을 찾거나 항암치료를 거부하고 산에 들어가는 사람이 있다. 그리고 백혈병이나 다른 말기암을 기적적으로 완치하여 나왔다고 책을 내는 사람들도 있다. 하지만 이것만은 알아두자. 그 사람은 같이 산에 들어간 20명중에 살아 돌아온 유일한 한명이라는 것을. 그리고 백혈병은 치료를 받으면 5년 생존율이 40%에 달하지만 치료를 거부하면 1년 이내에 죽을 확률이 90%를 넘는다. 특히 다른 말기암은 몰라도, 백혈병 같은 항암제에 극도로 민감한 질환의 항암치료를 거부하는 것은 정말로 바보짓이다. 차라리 기계에 대롱대롱 매달려서 구차하게 목숨 구걸하는 게 싫어서 존엄하게 순리대로 죽겠다는 뜻에서 자연으로 돌아가겠다면야 나름대로 공감의 여지는 있을 것이다. 결론적으로 말하자면, 목숨이 아깝거든 그냥 병원가서 치료 받아라! 특히 혈액암은 정말 잘 정립되어 있는 학문 분야이기 때문에 산에 들어가서 이것저것 하는 것 만으로 정말 살아남을 수 있다면 그걸 발견한 사람은 노벨상감이다.

12.1 사망한 유명인

• 나츠메 마사코 - 일본의 배우
• 니이야마 시호 - 일본의 성우
• 배은희 - 기업인, 국회의원
• 비달 사순 - 영국의 헤어디자이너이자 창업주
• 앤디 훅 - 종합격투기 선수
• 우정호 - 한국의 프로게이머
• 이광종 - 축구감독
• 이금복 - 한국의 배우
• 프란츠 파농 - 알제리 해방 전쟁에 참여한 프랑스령 마르티니크 출신의 정신과 의사
• 혼다 미나코 - 일본의 가수
• SEED - 한국의 일러스트레이터
• kitty0706 - 유튜브 유저.
• 에드워드 굴드 - 영국의 애니메이터
• 황유미 - 삼성전자 반도체 공장에 근무하다 직업병을 얻어 사망, 영화 또 하나의 약속으로 죽은 다음에 알려진 경우.
• 벨라 바르토크 - 헝가리의 음악가
• 엔리코 페르미 - 이탈리아의 물리학자
• 사사키 사다코(佐々木禎子, 1943-1955) - 2살 때 히로시마 원폭에 피폭되어, 12살에 백혈병으로 사망했다. 그녀가 투병생활 중에 접던 천 마리 종이학은 반핵 반전운동의 상징이 되었다.

13 같이보기

• 골수 이식
• 글리벡
• 재생 불량성 빈혈
• 삼성전자